WstępKoarktacja aorty (CoA) jest czwartą co do częstości występowania wadą układu sercowo-naczyniowego. Wystę-puje u 7% pacjentów z wrodzonymi wadami serca, częściej (ok. 2 razy) u osób płci męskiej. Jest to zazwyczaj zwęże-nie cieśni aorty, tj. odcinka tętnicy głównej między odejś -ciem lewej tętnicy podobojczykowej a przyczepem więza-dła tętniczego (pozostałością drożnego przetrwałego przewodu tętniczego -PDA). Historia naturalna wg opisów z początku XX wieku wskazywała na średni czas przeżycia osób z tą wadą wynoszący 31 lat, a główną przyczyną zgonu były komplikacje -niewydolność serca u 26% chorych, pęknięcie aorty u 21%, bakteryjne endarteritis u 18% i krwawienie śródczaszkowe u 12%.
Morfologia i fizjopatologiaKoarktacja aorty może mieć charakter zlokalizowany (typu klepsydry oraz typu błoniastego) lub rozlany (dłuższy odcinek hipoplazji naczynia). Obie te postacie mogą wystę-pować oddzielnie, jakkolwiek dość często współistnieją ze sobą (hipoplazja z towarzyszącym zlokalizowanym zwę-żeniem). Koarktacji aorty często towarzyszą inne wady serca -ubytek w przegrodzie międzykomorowej, PDA i dwupłatkowa zastawka aorty (u blisko połowy chorych). W zespole Turnera CoA stwierdza się u ok. 10% chorych. W zależności od miejsca zwężenia rozróżnia się CoA przedprzewodową, okołoprzewodową oraz pozaprzewodową. W CoA przedprzewodowej, typu noworodkowego, dolna połowa ciała zaopatrywana jest przez PDA (w tym przypadku za mechanizm powstania zwężenia uważa się napełzanie kurczliwej tkanki mięśniowej z PDA na okolicę cieśni). Przeciek przez przewód tętniczy ma kierunek prawo-lewy, tzn. od tętnicy płucnej do tętnicy głównej. Możli-we jest to dzięki wysokiemu oporowi naczyń płucnych w krążeniu małym, a co za tym idzie -podwyższonemu ciśnieniu w tętnicy płucnej. W CoA pozaprzewodowej, typu dorosłego, mechanizmem odpowiedzialnym za powstanie zwężenia wydaje się zmniejszony przepływ przez aortę w tym miejscu.
Objawy kliniczne i rozpoznanieNiezależnie od typu CoA w konsekwencji wady powstaje nadciśnienie w częściach ciała zaopatrywanych przez tętnice odchodzące od łuku aorty (kończynach górnych oraz głowie) oraz obniżone ciśnienie na kończynach dolnych. Klinicznie manifestuje się to asymetrią tętna między kończynami górnymi (twarde i wysokie) a dolnymi (słabe lub niewyczuwalne). Zwykle jest również słyszalny cichy późnoskurczowy szmer w lewej okolicy międzyłopatkowej. Odzwierciedleniem stopnia zwężenia jest różnica ciśnie-nia tętniczego między kończynami górnymi i dolnymi. W CoA stwierdza się wyższe ciśnienie na kończynach gór-nych, podczas gdy fizjologicznie powinno ono być nieco