La nefropatía lúpica es una manifestación precoz en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico que empeora la morbimortalidad de estos pacientes.Objetivo: Estudiar la forma de presentación de los pacientes con nefropatía lúpica, las características clínicas, inmunológicas y su relación con la histopatología renal.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo en menores de 18 años, con nefropatía lúpica, seguidos en un hospital infantil de tercer nivel en Madrid entre enero 2012 y mayo 2020. Se registraron datos demográficos, clínicos, de laboratorio (hemograma, función renal, función hepática, proteínas, ionograma, glucemia, ácido úrico, lactato deshidrogenasa, coagulación y sistemático de orina), inmunológicos (inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares, complemento y anticoagulante lúpico), y su clasificación histológica. Se realizó análisis descriptivo y de asociaciones entre variables, con un p significativo < 0,05.Resultados: Se incluyeron 16 pacientes (11 mujeres), mediana de edad de presentación de 10,6 ± 2,3 años (5,7-15,3). La mediana de tiempo entre el inicio de los síntomas y el compromiso renal fue 6,3 meses ± 10,5 (rango 0-33,6). El 37,5% de los pacientes tuvo compromiso renal como manifestación inicial. El 50% presentó artralgias o artritis previo al diagnóstico, y el 25% fiebre y síntomas constitucionales (astenia, anorexia, y/o pérdida de peso). La forma más frecuente de compromiso renal fue microhematuria asociada a proteinuria en rango no nefrótico. En el estudio anatomo-patológico renal predominaron, según la clasificación ISN/RPS 2003, los grados III (46,6%) y IV (33,3%).Conclusiones: Seis pacientes presentaron compromiso renal al inicio siendo más frecuente el compromiso musculoesquelético. La mayoría (86,6%) presentaron nefritis lúpica avanzada en el estudio histológico al diagnóstico. El compromiso inmunológico fue el único marcador que se correlacionó con el compromiso sistémico.