Bevezetés: A lupus erythematosus panniculitis (LEP) a cutan
lupus erythematosus krónikus formájának ritka variánsa, klinikailag tömött,
subcutan csomók és erythemás plakkok jellemzik. Az aktív tünetek az arcot és
testet torzító maradványtünetekkel gyógyulhatnak, rontva a betegek
életminőségét. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) részjelensége lehet, első
tüneteként is kialakulhat. Célkitűzés: A LEP klinikopatológiai
képének bemutatása saját beteganyagunk szemléltetésével, a betegség lefolyásának
értékelése. Módszerek: A Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani
és Bőronkológiai Klinikáján 2000 és 2022 között jelentkezett LEP-betegek
összegyűjtése, adataik retrospektív elemzése. Eredmények: A 17
beteg közül 1 férfi, 16 nő, átlagéletkoruk 37,8 év volt. Tüneteik a
leggyakrabban a proximalis alsó és felső végtagokon jelentkeztek (alsó: 8/17,
felső: 7/17), az arc 4, az emlő 3, a mellkas és a farpofák 2-2, a hát és a
lábszár 1-1 esetben volt érintett. A leggyakrabban aktív csomó (11/17), illetve
plakk jelentkezett (7/17), 4 esetben lipoatrophia, 3-nál kifekélyesedés, 1-nél
kalcifikáció. 6 betegnél a subcutan tünetet discoid plakk fedte. 10 betegnél
alakult ki szisztémás tünet: arthritis (4/17), hematológiai eltérés (5/17),
veseérintettség (2/17), antifoszfolipid-szindróma (2/17). Az SLE diagnózisát 7
esetben tudtuk felállítani. A szövettani kép 8 esetben kevert típusú
panniculitist, 3-nál lobularist mutatott. Átlagosan 24,3 hónap telt el a
diagnózis felállításáig. SLE-s betegeink bőrtünetei regrediáltak az alkalmazott
szisztémás immunszuppresszív kezelésekre. A kizárólag bőrmanifesztációt mutató
betegeink körében gyakori volt a terápiarezisztencia a cutan lupus
erythematosusban alkalmazott kezelésekre. Következtetés: A LEP
diagnosztizálása több hónapot, évet vehet igénybe. Szélesebb körű ismerete
segítheti a gyorsabb diagnózisalkotást, megelőzhető a maradványtünetek, illetve
az esetleges belszervi elváltozások kialakulása. Megfigyeléseink alapján SLE
nélküli LEP esetén is korai immunszuppresszív terápiát lenne érdemes bevezetni.
Orv Hetil. 2023; 164(5): 172–178.