Background and Aims There is little information on the incremental prognostic importance of frailty beyond conventional prognostic variables in heart failure (HF) populations from different country income levels. Methods A total of 3429 adults with HF (age 61 ± 14 years, 33% women) from 27 high-, middle- and low-income countries were prospectively studied. Baseline frailty was evaluated by the Fried index, incorporating handgrip strength, gait speed, physical activity, unintended weight loss, and self-reported exhaustion. Mean left ventricular ejection fraction was 39 ± 14% and 26% had New York Heart Association Class III/IV symptoms. Participants were followed for a median (25th to 75th percentile) of 3.1 (2.0–4.3) years. Cox proportional hazard models for death and HF hospitalization adjusted for country income level; age; sex; education; HF aetiology; left ventricular ejection fraction; diabetes; tobacco and alcohol use; New York Heart Association functional class; HF medication use; blood pressure; and haemoglobin, sodium, and creatinine concentrations were performed. The incremental discriminatory value of frailty over and above the MAGGIC risk score was evaluated by the area under the receiver-operating characteristic curve. Results At baseline, 18% of participants were robust, 61% pre-frail, and 21% frail. During follow-up, 565 (16%) participants died and 471 (14%) were hospitalized for HF. Respective adjusted hazard ratios (95% confidence interval) for death among the pre-frail and frail were 1.59 (1.12–2.26) and 2.92 (1.99–4.27). Respective adjusted hazard ratios (95% confidence interval) for HF hospitalization were 1.32 (0.93–1.87) and 1.97 (1.33–2.91). Findings were consistent among different country income levels and by most subgroups. Adding frailty to the MAGGIC risk score improved the discrimination of future death and HF hospitalization. Conclusions Frailty confers substantial incremental prognostic information to prognostic variables for predicting death and HF hospitalization. The relationship between frailty and these outcomes is consistent across countries at all income levels.

Bevezetés: A lupus erythematosus panniculitis (LEP) a cutan lupus erythematosus krónikus formájának ritka variánsa, klinikailag tömött, subcutan csomók és erythemás plakkok jellemzik. Az aktív tünetek az arcot és testet torzító maradványtünetekkel gyógyulhatnak, rontva a betegek életminőségét. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) részjelensége lehet, első tüneteként is kialakulhat. Célkitűzés: A LEP klinikopatológiai képének bemutatása saját beteganyagunk szemléltetésével, a betegség lefolyásának értékelése. Módszerek: A Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinikáján 2000 és 2022 között jelentkezett LEP-betegek összegyűjtése, adataik retrospektív elemzése. Eredmények: A 17 beteg közül 1 férfi, 16 nő, átlagéletkoruk 37,8 év volt. Tüneteik a leggyakrabban a proximalis alsó és felső végtagokon jelentkeztek (alsó: 8/17, felső: 7/17), az arc 4, az emlő 3, a mellkas és a farpofák 2-2, a hát és a lábszár 1-1 esetben volt érintett. A leggyakrabban aktív csomó (11/17), illetve plakk jelentkezett (7/17), 4 esetben lipoatrophia, 3-nál kifekélyesedés, 1-nél kalcifikáció. 6 betegnél a subcutan tünetet discoid plakk fedte. 10 betegnél alakult ki szisztémás tünet: arthritis (4/17), hematológiai eltérés (5/17), veseérintettség (2/17), antifoszfolipid-szindróma (2/17). Az SLE diagnózisát 7 esetben tudtuk felállítani. A szövettani kép 8 esetben kevert típusú panniculitist, 3-nál lobularist mutatott. Átlagosan 24,3 hónap telt el a diagnózis felállításáig. SLE-s betegeink bőrtünetei regrediáltak az alkalmazott szisztémás immunszuppresszív kezelésekre. A kizárólag bőrmanifesztációt mutató betegeink körében gyakori volt a terápiarezisztencia a cutan lupus erythematosusban alkalmazott kezelésekre. Következtetés: A LEP diagnosztizálása több hónapot, évet vehet igénybe. Szélesebb körű ismerete segítheti a gyorsabb diagnózisalkotást, megelőzhető a maradványtünetek, illetve az esetleges belszervi elváltozások kialakulása. Megfigyeléseink alapján SLE nélküli LEP esetén is korai immunszuppresszív terápiát lenne érdemes bevezetni. Orv Hetil. 2023; 164(5): 172–178.

The pathomechanism of various autoimmune diseases is known to be associated with the altered function of programmed cell death 1/programmed cell death ligand 1 (PD-1/PD-L1) axis. We aimed to investigate the role of this pathway and inflammatory cell markers in subtypes of cutaneous lupus erythematosus (CLE): discoid lupus erythematosus (DLE), subacute CLE (SCLE) and toxic epidermal necrolysis (TEN)-like lupus, a hyperacute form of acute CLE (ACLE). Ten skin biopsy samples from 9 patients were analyzed with immunohistochemistry regarding the following markers: CD3, CD4, CD8, Granzyme B, CD123, CD163, PD-1, PD-L1. Our group consisted of 4 SCLE (2 idiopathic (I-SCLE) and 2 PD-1 inhibitor-induced (DI-SCLE)), 4 DLE and 1 TEN-like lupus cases. From the latter patient two consecutive biopsies were obtained 1 week apart. Marker expression patterns were compared through descriptive analysis. Higher median keratinocyte (KC) PD-L1 expression was observed in the SCLE group compared to the DLE group (65% and 5%, respectively). Medians of dermal CD4, Granzyme B (GB), PD-1 positive cell numbers and GB+/CD8+ ratio were higher in the DLE group than in the SCLE group. The I-SCLE and DI-SCLE cases showed many similarities, however KC PD-L1 expression and dermal GB positive cell number was higher in the former. The consecutive samples of the TEN-like lupus patient showed an increase by time within the number of infiltrating GB+ cytotoxic T-cells and KC PD-L1 expression (from 22 to 43 and 30%–70%, respectively). Alterations of the PD-1/PD-L1 axis seems to play a role in the pathogenesis of CLE.

ZusammenfassungDie Dermatoskopie ist ein leicht zugängliches, nichtinvasives Diagnoseinstrument, das ursprünglich zur Unterscheidung von gutartigen und bösartigen Hauttumoren eingesetzt wurde. Mit dem Dermatoskop ist nicht nur der Pigmentgehalt von Nävi beurteilbar, sondern auch bei verschiedenen anderen Dermatosen können unterschiedliche, charakteristische Strukturen, wie z. B. Schuppen, Follikelöffnungen oder Gefäße, beurteilt werden. Die Erkennung dieser Muster kann die Diagnose von entzündlichen oder infektiösen dermatologischen Erkrankungen erleichtern. Das Ziel dieses Beitrags ist, die unterschiedlichen dermatoskopischen Merkmale granulomatöser und autoimmuner Hautkrankheiten zu beschreiben. Die Diagnose granulomatöser Hauterkrankungen basiert auf der histopathologischen Untersuchung. Das dermatoskopische Bild dieser Erkrankungen (kutane Sarkoidose, Granuloma anulare, Necrobiosis lipoidica und granulomatöse Rosazea) weist viele Gemeinsamkeiten auf, jedoch gibt es auch einige Unterschiede zwischen den Dermatosen zu beachten, v. a. dem Granuloma anulare. Die Eckpfeiler der Diagnose von Autoimmunerkrankungen der Haut (zirkumskripte Sklerodermie, systemische Sklerose, Dermatomyositis, kutaner Lupus erythematodes) sind das klinische Bild, die Immundiagnostik und die Histologie, jedoch kann die Dermatoskopie den Diagnoseprozess und die Nachsorge der Patienten unterstützen. Bei Krankheiten, bei denen vaskuläre Anomalien eine wichtige Rolle in der Pathogenese spielen, wird die Videokapillaroskopie zur Untersuchung der Mikrozirkulation an den Kapillaren des Nagelfalzes eingesetzt. Die Dermatoskopie kann in der täglichen klinischen Praxis ein leicht zugängliches Diagnoseinstrument für granulomatöse und autoimmune Hautkrankheiten sein. Obwohl in vielen Fällen eine Biopsie unvermeidlich ist, können die eindeutigen dermatoskopischen Strukturen den diagnostischen Prozess unterstützen.

No abstract