No abstract

No abstract

Bevezetés: A lupus erythematosus panniculitis (LEP) a cutan lupus erythematosus krónikus formájának ritka variánsa, klinikailag tömött, subcutan csomók és erythemás plakkok jellemzik. Az aktív tünetek az arcot és testet torzító maradványtünetekkel gyógyulhatnak, rontva a betegek életminőségét. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) részjelensége lehet, első tüneteként is kialakulhat. Célkitűzés: A LEP klinikopatológiai képének bemutatása saját beteganyagunk szemléltetésével, a betegség lefolyásának értékelése. Módszerek: A Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinikáján 2000 és 2022 között jelentkezett LEP-betegek összegyűjtése, adataik retrospektív elemzése. Eredmények: A 17 beteg közül 1 férfi, 16 nő, átlagéletkoruk 37,8 év volt. Tüneteik a leggyakrabban a proximalis alsó és felső végtagokon jelentkeztek (alsó: 8/17, felső: 7/17), az arc 4, az emlő 3, a mellkas és a farpofák 2-2, a hát és a lábszár 1-1 esetben volt érintett. A leggyakrabban aktív csomó (11/17), illetve plakk jelentkezett (7/17), 4 esetben lipoatrophia, 3-nál kifekélyesedés, 1-nél kalcifikáció. 6 betegnél a subcutan tünetet discoid plakk fedte. 10 betegnél alakult ki szisztémás tünet: arthritis (4/17), hematológiai eltérés (5/17), veseérintettség (2/17), antifoszfolipid-szindróma (2/17). Az SLE diagnózisát 7 esetben tudtuk felállítani. A szövettani kép 8 esetben kevert típusú panniculitist, 3-nál lobularist mutatott. Átlagosan 24,3 hónap telt el a diagnózis felállításáig. SLE-s betegeink bőrtünetei regrediáltak az alkalmazott szisztémás immunszuppresszív kezelésekre. A kizárólag bőrmanifesztációt mutató betegeink körében gyakori volt a terápiarezisztencia a cutan lupus erythematosusban alkalmazott kezelésekre. Következtetés: A LEP diagnosztizálása több hónapot, évet vehet igénybe. Szélesebb körű ismerete segítheti a gyorsabb diagnózisalkotást, megelőzhető a maradványtünetek, illetve az esetleges belszervi elváltozások kialakulása. Megfigyeléseink alapján SLE nélküli LEP esetén is korai immunszuppresszív terápiát lenne érdemes bevezetni. Orv Hetil. 2023; 164(5): 172–178.

ZusammenfassungDie Dermatoskopie ist ein leicht zugängliches, nichtinvasives Diagnoseinstrument, das ursprünglich zur Unterscheidung von gutartigen und bösartigen Hauttumoren eingesetzt wurde. Mit dem Dermatoskop ist nicht nur der Pigmentgehalt von Nävi beurteilbar, sondern auch bei verschiedenen anderen Dermatosen können unterschiedliche, charakteristische Strukturen, wie z. B. Schuppen, Follikelöffnungen oder Gefäße, beurteilt werden. Die Erkennung dieser Muster kann die Diagnose von entzündlichen oder infektiösen dermatologischen Erkrankungen erleichtern. Das Ziel dieses Beitrags ist, die unterschiedlichen dermatoskopischen Merkmale granulomatöser und autoimmuner Hautkrankheiten zu beschreiben. Die Diagnose granulomatöser Hauterkrankungen basiert auf der histopathologischen Untersuchung. Das dermatoskopische Bild dieser Erkrankungen (kutane Sarkoidose, Granuloma anulare, Necrobiosis lipoidica und granulomatöse Rosazea) weist viele Gemeinsamkeiten auf, jedoch gibt es auch einige Unterschiede zwischen den Dermatosen zu beachten, v. a. dem Granuloma anulare. Die Eckpfeiler der Diagnose von Autoimmunerkrankungen der Haut (zirkumskripte Sklerodermie, systemische Sklerose, Dermatomyositis, kutaner Lupus erythematodes) sind das klinische Bild, die Immundiagnostik und die Histologie, jedoch kann die Dermatoskopie den Diagnoseprozess und die Nachsorge der Patienten unterstützen. Bei Krankheiten, bei denen vaskuläre Anomalien eine wichtige Rolle in der Pathogenese spielen, wird die Videokapillaroskopie zur Untersuchung der Mikrozirkulation an den Kapillaren des Nagelfalzes eingesetzt. Die Dermatoskopie kann in der täglichen klinischen Praxis ein leicht zugängliches Diagnoseinstrument für granulomatöse und autoimmune Hautkrankheiten sein. Obwohl in vielen Fällen eine Biopsie unvermeidlich ist, können die eindeutigen dermatoskopischen Strukturen den diagnostischen Prozess unterstützen.

No abstract