Lymphome bei rheumatischen Erkrankungen

Rubbert-Roth, Andrea; Bittenbring, Jörg; Assmann, G.

doi:10.1007/s00393-017-0383-4

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“…Bei rheumatischen Beschwerden sollte insbesondere bei schwer zu klassifizierenden Erkrankungen oder fehlendem Therapieeffekt an Malignome gedacht werden. Zum einen besteht bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen ein mit der Krankheitsaktivität korrelierendes erhöhtes Risiko für Malignome, insbesondere für Lymphome [1]. Auch das Risiko, ein MDS zu entwickeln steigt etwa um die Hälfte an [2].…”

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Rheumatologische Paraneoplasie bei myelodysplastischem Syndrom

Unger,

Stölzel,

Stölzel

2024

Aktuelle Rheumatologie

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ZusammenfassungEine 79-jährige Patientin wurde unter dem Verdacht einer Polymyalgia rheumatica bei seronegativer Rheumatoider Arthritis mehrfach mit hochdosierten Glukokortikoiden und schließlich TNF- Blockern behandelt. Trotz dieser intensiven Therapie litt sie weiter unter unerträglichen immobilisierenden Myalgien und Arthralgien und benötigte zusätzlich eine kombinierte Schmerztherapie einschließlich Opiate. Die vorher sehr aktive und sich vollständig selbst versorgende Frau musste schließlich in ein Pflegeheim eingewiesen werden. Von Anfang an bestand der Verdacht auf eine myelodysplastische Neoplasie. Zunächst als MDS-MLD (MDS mit Dysplasien mehrerer Linien) eingestuft, wurde diesbezüglich eine watch and wait- Strategie verfolgt. Die nicht zu beherrschende Schmerzsituation führte zu engmaschigen Wiederholungen der Knochenmarkbiopsie und letztlich zur Klassifizierung in ein MDS-EB1 (MDS mit Blastenexzess Grad 1). Ein vermutetes Marie-Bamberger-Syndrom konnte nicht bewiesen werden. Die Auffälligkeiten im Knochenstoffwechsel waren durch Störungen im Parathormonstoffwechsel bei Zustand nach Hyperparathyreoidismus bei Nebenschiddrüsenadenom und Zustand nach totaler Strumektomie, komplex. Wenige Monate nach Beginn einer Therapie mit Azacitidin kam es zu einer dramatischen Besserung der Myalgien, Arthralgien und Knochenschmerzen. Die Patientin konnte das Pflegeheim verlassen und in ihre Wohnung zurückziehen. Die TNF- Blocker-Therapie wurde beendet. Ausgeprägte paraneoplastische Symptome wie die hier geschilderten Myalgien, Arthralgien und Knochenschmerzen sollten zu einer engmaschigen Kontrolle der Klassifikation des MDS und zu einem frühzeitigen Beginn einer spezifischen Therapie mit dem Ziel der Erhaltung der Lebensqualität und der Autonomie führen.

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“…Zum einen besteht bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen ein mit der Krankheitsaktivität korrelierendes erhöhtes Risiko für Malignome, insbesondere für Lymphome [1]. Auch das Risiko, ein MDS zu entwickeln steigt etwa um die Hälfte an [2].…”

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Rheumatologische Paraneoplasie bei myelodysplastischem Syndrom

Unger,

Stölzel,

Stölzel

2024

Aktuelle Rheumatologie

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Speicheldrüsenerkrankungen

Reinert¹,

Neff²

2023

Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie

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EBV-positive MTX-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung und IgM-Myelom bei rheumatoider Arthritis

Wernecke

Frieling

Brandl³

et al. 2021

Dtsch Med Wochenschr

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Zusammenfassung Anamnese Eine 80-jährige Patientin stellte sich mit einer ausgeprägten Lymphadenopathie und Gewichtsverlust vor. Vorbekannt war eine seit 6 Jahren bestehende rheumatoide Arthritis. Es bestand eine basistherapeutische Behandlung mit Methotrexat (MTX) 10 mg 1-mal/Woche. Untersuchungen und Diagnose Anhand einer Lymphknotenbiopsie konnte eine klonale Vermehrung sowohl von EBV-positiven B- als auch T-Zellen nachgewiesen werden. Eine neu aufgetretene Anämie (Hb 10 g/dl), eine monoklonale Gammopathie vom Isotyp IgM sowie der Nachweis von 40 % EBV-positiven Plasmazellen im Knochenmark waren vereinbar mit der Diagnose eines IgM-Myeloms. Wir interpretierten dies als biklonale Epstein-Barr-Virus-induzierte MTX-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung (MTX-LPD). Therapie und Verlauf Unmittelbar nach Absetzen von Methotrexat konnte eine relevante klinische Besserung beobachtet werden. In der Verlaufskontrolle nach 4 Monaten war die Gammaglobulin-Konzentration im Serum deutlich reduziert (von 51,1 auf 34,7 %) und eine erneute Immunelektrophorese des Serums war ohne Nachweis einer monoklonalen Gammopathie. Folgerung Anhand dieses Falls lässt sich die Assoziation einer RA mit lymphoproliferativen Erkrankungen bestätigen – hier als Assoziation einer RA mit einer biklonalen MTX-LPD bzw. einem Multiplen Myelom. Eine Therapie mit MTX sowie die Reaktivierung einer EBV-Infektion stellen dabei wichtige Einflussfaktoren dar.

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Lymphome bei rheumatischen Erkrankungen

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Rheumatologische Paraneoplasie bei myelodysplastischem Syndrom

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