Maligne nichtepitheliale Tumoren des Pankreas

Abstract

Nonepithelial malignant tumors of the pancreas are extremely rare neoplasms with a frequency of approximately 0.6%. They are always explored because of a suspected diagnosis of pancreatic carcinoma. Amongst the more than 600 primary pancreatic neoplasms in our pancreatic tumor archive only 5 neoplasms were of nonepithelial origin (one was a malignant peripheral nerve sheath tumor [MPNST], one a leiomyosarcoma, one a malignant mesothelioma, and two were peripheral neuroectodermal tumors [PNET]. The differential diagnosis includes secondary infiltration of the pancreas by mesenchymal tumors of the retroperitoneum, undifferentiated pancreatic carcinoma and, especially in the case of PNET, malignant lymphoma. Preoperative chemotherapy and down-staging can improve the operability and prognosis, especially in PNET.

Tumor neuroectodérmico primitivo primario de páncreas en un paciente pediátrico. Reporte de caso y revisión de la literatura

“…En 2013 se habían reportado sólo 17 casos en los que se describían las manifestaciones más comunes al momento del diagnóstico. 4 En 85% de los casos el dolor abdominal fue el signo más importante de la enfermedad; con menor frecuencia se reportaron vómito, fiebre y pérdida de peso, como en el caso de la paciente que presentamos. Sólo se reportaron 7 casos pediátricos (en menores de 18 años).…”

“…2,3 Estas neoplasias exhiben un fenotipo neural, expresan la proteína MIC2-(CD99) y 85% de los casos muestra translocación cromosómica t(11:22) (q24; q12). 4,5 El tumor neuroectodérmico primario puede presentarse en órganos sólidos como riñón, pulmón, ovario, vejiga y páncreas, entre otros. 5,6 El tumor neuroectodérmico primario del páncreas es un tumor muy poco frecuente que habitualmente se presenta en niños o adultos jóvenes.…”

“…3 Instituto Nacional para la Salud de la Infancia y Adolescencia. 4 Departamento de Patología. 5 Subdirección de Hemato-Oncología.…”

Primitive neuroectodermal tumor of the pancreas

“…In a report by Luttges et al [6], only 2 cases among 600 primary pancreatic neoplasms (0.3%) were reported to be diagnosed as pancreatic PPNETs. In a letter from The Armed Forces Institute of Pathology, they stated that there had been only 2 previous PNETs of pancreas signed out from the institution [pers.…”

Pancreatic malignant fibrous histiocytoma, inflammatory myofibroblastic tumor, and inflammatory pseudotumor related to autoimmune pancreatitis: characterization and differential diagnosis

“…Non-epithelial malignant tumors of mesenchymal origin are extremely rare and account for only 0.6% of the cases [4,25]. The most common among the latter are leiomyosarcomas, liposarcomas, neurogenic sarcomas (schwannomas or peripheral neuroectodermal tumors), and malignant lymphomas [25,43].…”