Manifestationen, Krankheitsverlauf und prognostische Parameter bei kutaner Polyarteriitis nodosa

Abstract

Hintergrund und Ziele: Die kutane Polyarteriitis nodosa (CPAN) ist eine relativ seltene Vaskulitis, die kleine Arterien und Arteriolen im Unterhautfettgewebe und in der dermo-subkutanen Übergangszone befällt. Über ihren Verlauf liegen für die europäische Bevölkerung nur wenige Daten vor. Ziel dieser Studie ist es, Manifestationen und Prognoseparameter für ein Rezidiv bei CPAN zu beschreiben. Patienten und Methoden: Wir stellen eine retrospektive Studie an Patienten mit klinischer und histologischer Evidenz für CPAN vor, die zwischen 1989 und 2019 in zwei tertiären Referenzzentren in Spanien behandelt wurden. Ergebnisse: Eingeschlossen waren 31 Patienten. Die häufigste Manifestation waren subkutane Knoten (90,3 %). Zum Zeitpunkt der Diagnose traten häufig Ulzera auf (35,5 %). Bei zwei Dritteln der Patienten lag mindestens eine extrakutane Manifestation vor. Siebzehn Patienten (54,8 %) erlitten ein Rezidiv. Der stärkste Prädiktor für ein Rezidiv waren Ulzerationen in der ersten Episode (OR 18,6; 95%-KI 2,73-38; p < 0,01). Entzündungsassoziierte Laborparameter (wie C-reaktives Protein und Neutrophilen/ Lymphozyten-Verhältnis) vor der Behandlung waren bei der Gruppe mit Rezidiv signifikant höher. Krankheitsbedingte Todesfälle traten nicht auf und kein Patient entwickelte eine systemische PAN. Schlussfolgerung: CPAN ist eine auf die Haut begrenzte Vaskulitis. Jedoch können die Symptome auf benachbarte Skelettmuskeln oder periphere Nerven übergreifen. Die Krankheit ist nicht lebensbedrohlich, jedoch sind Ulzerationen und der Anstieg bestimmter Laborparameter mit einer schlechten Prognose assoziiert.