Mastocitose

Abstract

Resumo: A mastocitose é caracterizada pelo acúmulo patológico e ativação de mastócitos nos tecidos e órgãos. Embora a classificação da mastocitose e seus critérios diagnósticos sejam bem aceitos, há necessidade de estabelecer parâmetros para aplicação de testes diagnósticos, avaliação clínica e respostas aos tratamentos. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão extensa da literatura, oferecendo conhecimento global sobre os mecanismos etiopatológicos e fisiopatológicos, dando especial ênfase à diagnose, classificação e tratamento da mastocitose, promovendo a educação médica continuada. Palavras-chave: Mastocitose; Mastocitose cutânea; Mastocitose sistêmica; Urticária pigmentosa Abstract: Mastocytosis is characterized by pathologic accumulation and activation of mast cells in tissues and organs. Although the classification for mastocytosis and diagnostic criteria are well accepted, there remains a need to define standards for the application of diagnostic tests, clinical evaluations, and responses to treatment. The objective of this article was to make an extensive literature review, providing comprehensive knowledge about the etiopathological and pathophysiological mechanisms, with a special emphasis on diagnosis, classification and treatment of mastocytosis, promoting continued medical education. INTRODUÇÃOMastocitose é um quadro raro caracterizado pela proliferação e o subsequente acúmulo de mastó-citos 1,2,3 na pele e/ou em outros órgãos e tecidos, principalmente na medula óssea e no trato gastrointestinal. 3,4 Pode ser subdividida em: mastocitose cutânea (MC) e mastocitose sistêmica (MS). A MC é mais frequente na infância e seu início costuma ser precoce (até um ano de vida). 5 Nos adultos, ela geralmente surge entre a terceira e a quarta décadas de vida. Já a MS, caracterizada pelo acúmulo dessas células em outros órgãos e tecidos, costuma ter início a partir da terceira década de vida, podendo ser progressiva e até fatal. 1 Existem artigos mostrando predileção pelo sexo masculino, sexo feminino ou igualdade entre eles. 1,6 Nas últimas décadas houve progresso no estudo de sua etiopatogenia, com o reconhecimento de mutações gênicas específicas. 7,8,9,10 Devido ao avanço no conhecimento da oncogênese, do crescimento e da diferenciação do mastócito, a hiperplasia patológi-ca dessa célula tornou-se mais bem compreendida e elucidada, apesar de não totalmente esclarecida. 4,10,11 A relação entre a mastocitose primariamente cutânea e aquela que desde o início se apresenta com alterações hematológicas ainda não está bem compreendida. 9

Intervenções cognitivo-comportamentais no câncer de mama: relato de experiência

“…Por meio da avaliação, o profissional irá propor a intervenção mais adequada para melhor enfrentamento das dificuldades e melhoria na qualidade de vida 16 . O confronto foi definido 10 como o processo no qual a pessoa desenvolve estratégias cognitivas e comportamentais para lidar com demandas internas e/ou externas, que acontece independentemente do sucesso ou fracasso resultante. Este processo é multidimensional e estabelecido ao longo do tempo, gerando situações que têm características semelhantes, onde a avaliação determina a estratégia selecionada pelo sujeito, fato este que poderia tornar-se eficiente para resolver ações movidas por cada situação em particular 12 .…”

Um Novo Olhar sobre a Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans

“…21 Os desencadeantes mais comuns incluem calor, stress físico e emocional, álcool, veneno de himenópteros, anti-inflamatórios não esteroides, narcóticos, agentes de contraste iodado e alguns relaxantes musculares (succinilcolina, rocurónio, atracúrio). 2,20 Os antagonistas dos recetores H1 da histamina podem ser eficazes na redução do prurido, enquanto os anti-H2 podem melhorar simultaneamente as queixas digestivas. O cetotifeno, além de efeito anti-H1 também estabiliza os mastócitos, limitando a sua desgranulação.…”

“…O cetotifeno, além de efeito anti-H1 também estabiliza os mastócitos, limitando a sua desgranulação. 2,20 Os anti-leucotrienos podem ser benéficos para controlo a curto prazo dos sintomas de ativação mastocitária. tentados corticosteroides tópicos, em ciclos curtos, para redução da infiltração cutânea mastocitária.…”

“…1 A mastocitose nodular e a telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) são variantes em relação às quais há controvérsia quanto à sua individualização enquanto entidades nosológicas. 1,2 Desde o relato do primeiro caso de TMEP, em 1930, este termo foi aplicado indiscriminadamente, tanto para se referir a uma forma específica de MC, composta unicamente por máculas telangiectásicas eritematosas, como a uma variante telangiectásica e não pigmentada de urticária pigmentosa. 3,4 A TMEP já não é considerada uma entidade separada da urticária pigmentosa na atual classificação das mastocitoses da Organização Mundial de Saúde.…”

Dermatoscopic findings in telangiectasia macularis eruptiva perstans

“…The cutaneous forms of mastocytoses include urticaria pigmentosa, diffuse cutaneous mastocytosis, maculopapular mastocytosis, mastocytoma and telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP). 1-6 TMEP is a rare disease, found in less than 1% of patients with cutaneous mastocytosis. It affects predominantly adults and is characterized by erythematous and/ or yellow-brownish macules with telangiectasias, preferably located on the trunk and upper limbs.…”