Esta entidade comumente encontra-se acompanhada de manifestações extra-intestinais, tais como eritema nodoso, pioderma gangrenoso, artrite, uveíte, colangite esclerosante e câncer colorretal. Dentre essas, destacamos a colangite esclerosante que, pelo risco de malignizar para colangiocarcinoma, apresenta altos índices de morbimortalidade em curto período de tempo e, apesar de raro na população em geral, é relativamente comum em pacientes com RCU. Trabalhos recentes mostram que cerca de 5% dos pacientes com RCU são acometidos pela colangite esclerosante e desses, 10 a 15% desenvolvem o colangiocarcinoma. 3,4 Pacientes com RCU e colangiocarcinoma apresentam um quadro clínico caracterizado pela presença de massa hepática expansiva, podendo haver sintomas obstrutivos, febre, suor noturno, perda de peso e dor em quadrante superior direito do abdômen. O tratamento indicado varia de acordo com o grau da malignização, podendo-se realizar a ressecção do tumor, quimioterapia adjuvante, além do tratamento sintomático. Até o momento o tratamento cirúrgico é o que oferece melhores chances de cura. 5