Miocardiopatía hipertrófica: ¿cómo evaluamos en 2018 el riesgo de muerte súbita?

Abstract

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad frecuente del miocardio, asociada a muerte súbita cardíaca (MSC). Las principales causas de muerte en MCH son la MSC, la insuficiencia cardíaca y el tromboembolismo. La fibrilación ventricular (FV) es la causa más común de MSC, seguida de asistolia, actividad eléctrica sin pulso y bloqueo auriculoventricular completo. El sustrato de estas arritmias complejas es la hipertrofia asociada a desorganización miofibrilar y fibrosis, que facilitan el desarrollo de arritmias reentrantes y secundarias a actividad desencadenada. Dado que la FV puede ser tratada con el implante de un desfibrilador automático implantable (DAI), la identificación de los pacientes que presentan mayor riesgo se transforma en la principal preocupación del cardiólogo tratante. La indicación de implante de DAI es clara en la prevención secundaria de MSC, pero es compleja en el resto de los pacientes que no han presentado FV o taquicardia ventricular sostenida, lo que configura la prevención primaria de MSC. Debemos estratificar la MCH con el uso de los factores de riesgo derivados de datos clínicos y estudios complementarios. Los principales factores de riesgo relacionados a MSC son: edad temprana al diagnóstico, antecedentes heredofamiliares de MSC, síncope inexplicado, taquicardia ventricular no sostenida, hipotensión arterial inducida durante la prueba de esfuerzo, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, hipertrofia ventricular izquierda severa, agrandamiento auricular izquierdo y captación de realce tardío en la resonancia magnética. El uso adecuado de los dos principales modelos de estratificación de riesgo actualmente disponibles nos ayuda a estimar el riesgo individual en cada paciente y proceder en consecuencia.