La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva, con desenlace fatal, que afecta a neuronas motoras de la médula espinal, tronco cerebral y corteza motora. Se produce un fracaso del sistema motor que dirige, regula y mantiene la musculatura esquelética, responsable de la capacidad para moverse y relacionarse con el entorno. Presentamos el caso de un hombre de 58 años de edad con diagnóstico de ELA, con sintomatología inicial atípica que dificultó el juicio clínico final, resaltando en el diagnóstico diferencial la miopatía por cuerpos de inclusión.