Modern concepts of pathogenesis of ichthyosis

Abstract

Медичні науки Scientific Journal «ScienceRise» №6/4(11)2015Cтенкова Наталія Федорівна, кандидат медичних наук,доцент, кафедра пропедевтики педіатрії № 1, Хар-ківський національний медичний університет, пр. ВступНезважаючи на успіхи діагностики, терапія іх-тіозу залишається досить важким завданням і невирі-шеною проблемою сучасної дерматовенерології, що зумовлено гетерогенністю даної патології. Сучасна класифікація іхтіозу включає ряд захворювань [1] з різними патогенетичними механізмами. Існуючі дослі-дження спрямовані на формування більш ефективних схем терапії, але вони не дають відповіді на запитання про оптимальні курси терапії [2, 3]. На наш погляд, це зумовлено недостатньо розробленою концепцією па-тогенезу даного захворювання, що гальмує розробку концептуально нових засобів впливу. Багатьма дослід-никами підкреслюється, що не існує стандартизованих підходів до лікування іхтіозу [4], також вказується, що удосконалення знань про патогенез іхтіозу має суттєвий вплив на результативність терапії захворювання [5]. На сьогодні існують численні дослідження присвячені виявленню генетичних мутацій [6][7][8][9][10], які є специфіч-ними для іхтіозу, однак залишається неясним механізм реалізації їх на молекулярно-клітинному рівні. Обґрунтування дослідженняДля підвищення ефективності способів методів патогенетично обґрунтованої терапії іхтіозу необхідне створення моделі патогенетичних порушень, що ви-никають при даній патології із визначенням ключових точок реалізації захворювання. Мета дослідженняСтворення концепції патогенезу іхтіозу із вра-хуванням результатів власних досліджень та сучасних літературних даних відносно патогенетичних особли-востей іхтіозу. Матеріали та методи дослідженняНами проведено дослідження та аналіз клі-ніко-лабораторних особливостей перебігу іхтіозу у 70 хворих на іхтіоз. У всіх хворих встановлений діа-гноз згідно клінічних рекомендацій МОЗ України [12] та виконаний рекомендований мінімальний рівень клі-ніко-лабораторних досліджень. Всі хворі перебували на диспансерному спостереженні у дерматолога за Медичні науки Scientific Journal «ScienceRise» №6/4(11)2015 50 місцем проживання в період 2010-2014 рр., отриму-вали лікування згідно протоколів надання медичної допомоги населенню МОЗ України [13]. В якості ре-тиноїдів був застосований ретинола пальмітат в реко-мендованих протоколом дозах із зростанням дози при неуспішності терапії. Всім хворим проводилось сту-пінчасте лікування, яке полягало в першочерговому застосування місцевої терапії: ретиноїди (радевіт -ре-тинолу пальмітат + вітамін Е + вітамін D, редецил -ретинолу пальмітат + метилурацил, відестим -(рети-нолу пальмітат) -до 12 тижнів, кератолітики (ксеріал 30 на тіло 2 рази на добу, ксеріал 50 на стопи двічі на добу), емоленти (крем гель Айсіда (фракція Дорогова) 3 рази на добу курсом не менше 30 діб). При необхід-ності, застосовувався ретинолу пальмітат (РП), розчин для прийому всередину в олії 100 тис. МО вітаміну А в 1 мл -5-10 тис. МО/кг маси тіла на добу дітям, 300-400 тис. МО на добу дорослим протягом 1 міс. Далі доза знижувалася д...