Mortalidad por enfermedades huérfanas en Colombia, 2008-2013

Abstract

Introduction: Rare diseases are characterized by their low prevalence, often of genetic origin, degenerative and life threatening. Objective: To describe mortality by orphan diseases and to analyze its trends in Colombia from 2008 to 2013. Materials and methods: We conducted a descriptive study to analyze mortality rate trends from the death certificates between 2008 and 2013. We calculated specific mortality rates and adjusted by age and sex. Results: Seven thousand one hundred and thirty five deaths were attributed to orphan diseases, and 51.4 % of them occurred among men of all ages. The mean mortality rate during the study period was 2.53 deaths per 100,000 people. Overall, the trend showed an increasing pattern of mortality although very heterogeneous across the country. Mortality rates were higher in Bogotá (20), and the Andes and the Caribbean regions (5.3 and 3.7 deaths per 100,000 population). The five most important causes of mortality among men were: acute lymphoblastic leukemia, muscular dystrophy, bronchopulmonary dysplasia originating in the perinatal period, multiple sclerosis, Guillain-Barré syndrome and gastroschisis, and among women: multiple sclerosis, acute lymphoblastic leukemia, gastroschisis, bronchopulmonary dysplasia originating in the perinatal period, Guillain-Barré syndrome and acute myeloid leukemia. The mean mortality rate by acute lymphoblastic leukemia was 0.17 deaths per 100,000 men younger than 15 years and that of multiple sclerosis was 0.16 in women over 40 years of age. Conclusion: The causes of death showed a similar pattern in both sexes. However, the burden of mortality was higher among men of all ages in Bogota.

Caracterización y factores asociados a la mortalidad debida a enfermedades huérfanas en Chile, 2002-2017

“…En parte, esto podría explicarse porque un porcentaje importante de estas afecciones son de origen autoinmunitario y se ha demostrado que las alteraciones del sistema inmunológico predominan en las mujeres 17 . Sin embargo, en otro estudio en que se analizaron las muertes por estas causas en ese mismo país, se reveló que el 51,4 % (3.468) de ellas ocurrieron en hombres de todas las edades 18 . El carácter incapacitante de las enfermedades huérfanas guarda relación, no solamente con su naturaleza crónica, sino también, con el alto grado de discapacidad que generan y, a su vez, con una importante vulnerabilidad económica que coloca a los pacientes y sus familias ante un amplio panorama de necesidades.…”

“…En cuanto a los grupos de edad, se corroboró que la población pediátrica (0 a 4 años) sigue presentando el mayor riesgo de morir ( a OR = 15,30; IC 95% 14,[10][11][12][13][14][15][16][17][18][19]20), en comparación con los de 5 a 9 ( a OR = 6,91; IC 95% 6,00-9,05) y de 10 a 14 años ( a OR = 6,37; IC 95% 5,51-8,00). De igual manera ocurre con las personas de 15 a 19 y 20 a 24 años, respectivamente ( a OR = 3,57; IC 95% 3,40-4,35 Vs. a OR = 2,6; IC 95% 1,68-2,48).…”

“…Las mujeres tienen 1,75 más veces la posibilidad de fallecer por este grupo de enfermedades en comparación con los hombres (OR ajustado=1,75; IC 95% 1,69-1,82). La mayor probabilidad de morir se presentó en los menores de 0 a 4 años (OR ajustado=15,30; IC 95% 14,(10)(11)(12)(13)(14)(15)(16)(17)(18)(19)20). Conclusión.…”

Nivel de adopción del rol del cuidador familiar de personas con enfermedad rara

“…Se documentaron, además, prevalencias por 100.000 personas entre cero para el Departamento del Amazonas y 40.18 para el Departamento de Cundinamarca, prevalencia del 10.74% de discapacidad y una limitada red de prestadores de servicios de salud para atender a dicha población 6 . En términos de la mortalidad, se registraron 7135 defunciones por esta causa entre 2008 y 2013, siendo su tasa media de 2.53 muertes por 100.000 personas y en concordancia con la prevalencia, la mayor tasa de muertes se registró en Bogotá y Cundinamarca 7 .…”

Distribución geográfica de la mortalidad por esclerosis múltiple en adultos Colombia (2010-2015)

“…En Dinamarca la tasa de mortalidad ajustada mostró una disminución entre 1950 y 1999: pasó de 4,48 a 1,80 por cada 100 000 personas (13), situación similar a la de Suecia en el lapso de 1968 a 2012 (6,52 a 2,08 por cada 100 000) (14). En Cuba se estima que en la provincia de Cienfuegos fallecen por esta causa 0,5 personas por cada 100 000 al año (15), y en Colombia la tasa de mortalidad en 2010 fue de 0,16 por cada 100 000; fue la enfermedad huérfana con mayor tasa de mortalidad en mujeres entre 2008 y 2012 (16).…”