Mucociliary clearance in cystic fibrosis

Robinson, Michael E.; Bye, Peter T. P.

doi:10.1002/ppul.10079

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“…mucus | cystic fibrosis | lung | asthma | COPD M ucus propelled by ciliary activity (mucociliary transport, MCT) is an important host defense that removes particulates from airways (1)(2)(3). The predominant macromolecular components of airway mucus are two secreted mucins, MUC5B and MUC5AC (1,(4)(5)(6)(7).…”

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confidence: 99%

Gel-forming mucins form distinct morphologic structures in airways

Ostedgaard

Moninger

McMenimen

et al. 2017

Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.

149

178

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Gel-forming mucins, the primary macromolecular components of airway mucus, facilitate airway clearance by mucociliary transport. In cystic fibrosis (CF) altered mucus properties impair mucociliary transport. Airways primarily secrete two closely related gel-forming mucins, MUC5B and MUC5AC. However, their morphologic structures and associations in airways that contain abundant submucosal glands and goblet cells are uncertain. Moreover, there is limited knowledge about mucins in airways not affected by inflammation, infection, or remodeling or in CF airways. Therefore, we examined airways freshly excised from newborn non-CF pigs and CF pigs before secondary manifestations develop. We found that porcine submucosal glands produce MUC5B, whereas goblet cells produce predominantly MUC5AC plus some MUC5B. We found that MUC5B emerged from submucosal gland ducts in the form of strands composed of multiple MUC5B filaments. In contrast, MUC5AC emerged from goblet cells as wispy threads and sometimes formed mucin sheets. In addition, MUC5AC often partially coated the MUC5B strands. Compared with non-CF, MUC5B more often filled CF submucosal gland ducts. MUC5AC sheets also accumulated in CF airways overlying MUC5B strands. These results reveal distinct morphology and interactions for MUC5B and MUC5AC and suggest that the two mucins make distinct contributions to mucociliary transport. Thus, they provide a framework for understanding abnormalities in disease.mucus | cystic fibrosis | lung | asthma | COPD

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Gel-forming mucins form distinct morphologic structures in airways

Ostedgaard

Moninger

McMenimen

et al. 2017

Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.

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“…La FQ es la enfermedad genética autosómica recesiva letal más común en caucásicos 47 . El defecto primario es una alteración en el transporte de iones a través de las superficies epiteliales debido a menor expresión del canal regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quís-tica CFTR, transportador de Cl -.…”

Section: Fibrosis Quística (Fq)unclassified

“…El defecto primario es una alteración en el transporte de iones a través de las superficies epiteliales debido a menor expresión del canal regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quís-tica CFTR, transportador de Cl -. En el epitelio respiratorio esta anormalidad se manifiesta en marcada disminución de la conductancia de Cl -y aumento en la absorción de Na + , resultando un LS deshidratado [47][48][49][50] . El moco se torna más viscoso y se adhiere a la superficie epitelial, colapsando la capa de líquido periciliar y frenando el movimiento ciliar 50,51 .…”

Section: Fibrosis Quística (Fq)unclassified

“…Además se inactivan los compuestos con actividad antimicrobiana 3,10 . Así, la FQ se caracteriza por acumulación de secreciones mucosas y colonización crónica por patógenos bacterianos como Staphylococcus aureus y Pseudomona aeruginosa 4,47,[51][52][53] . La infección e inflamación crónica llevan a proliferación de células caliciformes e hipertrofia de glándulas secretoras de moco, estableciendo un círculo vicioso de infección e injuria que lleva a insuficiencia respiratoria y muerte prematura 47 .…”

Section: Fibrosis Quística (Fq)unclassified

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Dinámica y patología del barrido mucociliar como mecanismo defensivo del pulmón y alternativas farmacológicas de tratamiento

R³

et al. 2014

Rev. méd. Chile

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The first line of defense to maintain the sterility of the intrapulmonaryA l menos 12.000 litros de aire son filtrados por los pulmones de un ser humano en un día 1 . Este enorme volumen contiene el oxígeno necesario para las funciones vitales, alérgenos, microorganismos, partículas y otros gases 2 . Al igual que otros epitelios, el respiratorio está protegido por defensas que incluyen barreras anatómicas, cambios aerodinámicos, secreción de moco, tos, macrófagos alveolares y moléculas con efecto antibiótico 3,4 . La primera línea de defensa es el barrido mucociliar del epitelio respiratorio que, mediante la secreción constitutiva de moco mantiene la hidratación de la vía aérea, atrapa partículas, bacterias y virus, y contribuye sustancias antioxidantes, antiproteasas y antimicrobianas. Este barrido mucociliar elimina el moco en un proceso que exige una regulación muy fina entre el volumen y composición del moco y el volumen de líquido periciliar, de tal forma que permitan un adecuado batido ciliar 5,6 . Numerosos factores pueden alterar este balance al inducir sobreproducción e hipersecreción de moco o activar respuestas como la producción de sustancias antivirales, antibióticas y citoquinas proinflamatorias 7 . Estas respuestas pueden contribuir a la patogénesis de las enfermedades respiratorias comunes 8 .Esta revisión describe la composición y funcionamiento del barrido mucociliar, sus alteraciones y terapias disponibles. Barrido mucociliarEl barrido mucociliar requiere de equilibrio y coordinación entre sus tres componentes: la capa mucosa superficial en contacto con el lumen, capaz de adherir virtualmente cualquier partícula

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“…Lung disease occurs as a consequence of chronic infection of the airways [11]. The main microrganism in adults is Pseudomonas aeruginosa [12] which causes a greater decline in lung function and thus is the leading cause of morbidity [13].…”

Section: Lungmentioning

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Adult cystic fibrosis care in the 21st century

Garattini

Bilton

Cremona

et al. 2015

Monaldi Arch Chest Dis

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Cystic fibrosis (CF) is the most common autosomal recessive inherited disease of Caucasian populations. As a result of a variety of diagnostic and therapeutic strategies there has been a dramatic increase in the life expectancy of patients with CF in the last decades and 50% of patients are now adults. This review will focus on the disease in adults and the provision of appropriate care. The complex care required to improve the survival and quality of life in the adult patients can best be provided in a dedicated adult cystic fibrosis unit. These units currently exist in many European countries, but more are needed in Italy.

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Mucociliary clearance in cystic fibrosis

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Gel-forming mucins form distinct morphologic structures in airways

Gel-forming mucins form distinct morphologic structures in airways

Dinámica y patología del barrido mucociliar como mecanismo defensivo del pulmón y alternativas farmacológicas de tratamiento

Adult cystic fibrosis care in the 21st century

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