Multi Sistem Histiositosis Sel Langerhans pada Anak Laki-Laki Usia 2 Tahun

Abstract

Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah kelainan langka yang ditandai dengan akumulasi dan proliferasi sel dendritik (sel langerhans). Insidensi terjadi 2-9 kasus dari 1.000.000 anak per tahun, rata-rata kasus terjadi pada anak berusia kurang dari 3 tahun. Kulit sebagai organ kedua yang paling banyak terlibat memberikan manifestasi klinis berupa krusta atau papul bersisik. Insidensi HSL cukup langka, tanda dan gejala yang bervariasi menyebabkan sulitnya mendiagnosis dalam waktu singkat. Seorang anak laki-laki usia 2 tahun datang dengan keluhan bintil kemerahan pada area kepala. Bintil kemerahan bertambah berat dan semakin meluas hingga bagian badan. Pemeriksaan fisik terdapat papul bersisik berwarna merah kecoklatan pada area kulit kepala, dahi, belakang telinga, leher dan trunkus. Pemeriksaan histopatologi menunjukan epidermis sebagian tersusun intak, dermis dengan sebukan sel histiosit, sel plasma, eosinofil, kesan sel mast dan leukosit PMN. Pemeriksaan imunohistokimia CD117 ditemukan sel langerhans pada sebagian sel dan ditemukan sel langerhans dengan pewarnaan CD117, CD-1a dan IHC S-100 dari trunkus anterior. Diagnosis HSL ditegakkan berdasarkan temuan histopatologi pada dermis terdapat sebukan sel histiosit dan imunohistokimia ditemukan sel langerhans. Pasien mendapat terapi sistemik berupa kemoterapi dan terapi topikal pada lesi kulit krim dengan krim mometason dan salep gentamisin pada area erosi. Pengamatan pada hari ke 30 perawatan pasien menunjukan perbaikan sistemik dan lesi kulit. HSL merupakan kasus jarang. Pemeriksaan biopsi histopatologi dapat menegakkan diagnosis definitif dengan ditemukannya morfologi sel langerhans atau granula Birbeck yang dikonfirmasi pemeriksaan immunofluoresen protein S100 positif, antigen CD1a atau langerin immuhistokimia dengan menggunakan mikroskop elektron. Berdasarkan keterlibatan organ HSL diklasifikasikan menjadi single sistem HSL dan multi sistem HSL. Tatalaksana bergantung pada kriteria klasifikasi HSL. Multi sistem HSL memiliki prognosis buruk karena keterlibatan organ berisiko dan regresi spontan jarang terjadi