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Bloch besehrieb im Jahr 1926 eine bis dahin in der Literatur unbekannte Pigmentanomalie unter dem Namen ,,Incontinentia pigmenti" 1 Der Fall yon Bloch wurde sparer im deutsehen Schrifttum yon Sulzberger (1928) ausffihrlich verSffentlieht. Nach den beiden Autoren handelt, es sich bei dieser Dermatose um ein kliniseh und histologisch wohl charakterisiertes Krankheitsbild. Am Rumpf besonders an den seitlichen Partien fast symmetriseh gegen die vordere und hintere Mittellinie zu abnehmend, daneben auch an den Oberarmen, an deri Ober-und Untersehenkeln befinden sieh bizarr geformte, ganz unregel-m~Big angeordnete Flecke yon eigentiimlich sehiefrig brauner und grauer Farbe. Diese unterseheidet sich ausgesproehen yon dem braunen Kolorit der Pigmentnaevi. Als besonders merkwiirdig und charakteristisch wird die Form der Flecken geschildert. Es handelt sich urn ,,ganz unregelm~]3ige Spritzer und mit spinnenartigen Ausl~ufern versehene Figuren". Histologisch fande'n sich massenhaft Chromatophorenanhiiufungen in der Curls und im PapillarkSrper. Der Pigmentgehalt der Epidermis dagegen erwies sich als reduziert oder gar vSllig fehlend. Die Dopareaktion (Bloch) war in den Zellen der Basalsehicht deutlich positiv. Bloch und Sulzberger sahen ein allm~hliches Abblassen und Sehwinden der Flecken im Lauf yon gahren. An Hand dieser klinisehen und histologischen Befunde wurde yon beiden Autoren die Hypothese aufgestellt, es bestehe prim/it eine kongenitale, pathologische Ver-~nderung der pigmentbildenden Basalzellen, der Melanoblasten, in dem Sinne, dab diese Zellen das yon ihnen gebildete Melanin abnorm raseh und vollst~ndig in die Curls abstrSmen lassen, start es an die Epidermis nach oben zu bef~irdern. Auf dieser Annahme fuBend pr~gte Bloch den Namen I.p.Sehon 1 Jahr vor der Blochsehen Publikation beriehtete Lechleuthner in seiner Dissertation fiber eine Dermatose bei einem Kind, die klinisch und histologisch vSllig identisch mit dem yon Bloch und Sulzberger als I. p. beschriebenen Fall erscheint. ~ber diese Beobaehtung, Im folgenden abgekfirzt: I.p.
Bloch besehrieb im Jahr 1926 eine bis dahin in der Literatur unbekannte Pigmentanomalie unter dem Namen ,,Incontinentia pigmenti" 1 Der Fall yon Bloch wurde sparer im deutsehen Schrifttum yon Sulzberger (1928) ausffihrlich verSffentlieht. Nach den beiden Autoren handelt, es sich bei dieser Dermatose um ein kliniseh und histologisch wohl charakterisiertes Krankheitsbild. Am Rumpf besonders an den seitlichen Partien fast symmetriseh gegen die vordere und hintere Mittellinie zu abnehmend, daneben auch an den Oberarmen, an deri Ober-und Untersehenkeln befinden sieh bizarr geformte, ganz unregel-m~Big angeordnete Flecke yon eigentiimlich sehiefrig brauner und grauer Farbe. Diese unterseheidet sich ausgesproehen yon dem braunen Kolorit der Pigmentnaevi. Als besonders merkwiirdig und charakteristisch wird die Form der Flecken geschildert. Es handelt sich urn ,,ganz unregelm~]3ige Spritzer und mit spinnenartigen Ausl~ufern versehene Figuren". Histologisch fande'n sich massenhaft Chromatophorenanhiiufungen in der Curls und im PapillarkSrper. Der Pigmentgehalt der Epidermis dagegen erwies sich als reduziert oder gar vSllig fehlend. Die Dopareaktion (Bloch) war in den Zellen der Basalsehicht deutlich positiv. Bloch und Sulzberger sahen ein allm~hliches Abblassen und Sehwinden der Flecken im Lauf yon gahren. An Hand dieser klinisehen und histologischen Befunde wurde yon beiden Autoren die Hypothese aufgestellt, es bestehe prim/it eine kongenitale, pathologische Ver-~nderung der pigmentbildenden Basalzellen, der Melanoblasten, in dem Sinne, dab diese Zellen das yon ihnen gebildete Melanin abnorm raseh und vollst~ndig in die Curls abstrSmen lassen, start es an die Epidermis nach oben zu bef~irdern. Auf dieser Annahme fuBend pr~gte Bloch den Namen I.p.Sehon 1 Jahr vor der Blochsehen Publikation beriehtete Lechleuthner in seiner Dissertation fiber eine Dermatose bei einem Kind, die klinisch und histologisch vSllig identisch mit dem yon Bloch und Sulzberger als I. p. beschriebenen Fall erscheint. ~ber diese Beobaehtung, Im folgenden abgekfirzt: I.p.
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