No abstract

Bloch besehrieb im Jahr 1926 eine bis dahin in der Literatur unbekannte Pigmentanomalie unter dem Namen ,,Incontinentia pigmenti" 1 Der Fall yon Bloch wurde sparer im deutsehen Schrifttum yon Sulzberger (1928) ausffihrlich verSffentlieht. Nach den beiden Autoren handelt, es sich bei dieser Dermatose um ein kliniseh und histologisch wohl charakterisiertes Krankheitsbild. Am Rumpf besonders an den seitlichen Partien fast symmetriseh gegen die vordere und hintere Mittellinie zu abnehmend, daneben auch an den Oberarmen, an deri Ober-und Untersehenkeln befinden sieh bizarr geformte, ganz unregel-m~Big angeordnete Flecke yon eigentiimlich sehiefrig brauner und grauer Farbe. Diese unterseheidet sich ausgesproehen yon dem braunen Kolorit der Pigmentnaevi. Als besonders merkwiirdig und charakteristisch wird die Form der Flecken geschildert. Es handelt sich urn ,,ganz unregelm~]3ige Spritzer und mit spinnenartigen Ausl~ufern versehene Figuren". Histologisch fande'n sich massenhaft Chromatophorenanhiiufungen in der Curls und im PapillarkSrper. Der Pigmentgehalt der Epidermis dagegen erwies sich als reduziert oder gar vSllig fehlend. Die Dopareaktion (Bloch) war in den Zellen der Basalsehicht deutlich positiv. Bloch und Sulzberger sahen ein allm~hliches Abblassen und Sehwinden der Flecken im Lauf yon gahren. An Hand dieser klinisehen und histologischen Befunde wurde yon beiden Autoren die Hypothese aufgestellt, es bestehe prim/it eine kongenitale, pathologische Ver-~nderung der pigmentbildenden Basalzellen, der Melanoblasten, in dem Sinne, dab diese Zellen das yon ihnen gebildete Melanin abnorm raseh und vollst~ndig in die Curls abstrSmen lassen, start es an die Epidermis nach oben zu bef~irdern. Auf dieser Annahme fuBend pr~gte Bloch den Namen I.p.Sehon 1 Jahr vor der Blochsehen Publikation beriehtete Lechleuthner in seiner Dissertation fiber eine Dermatose bei einem Kind, die klinisch und histologisch vSllig identisch mit dem yon Bloch und Sulzberger als I. p. beschriebenen Fall erscheint. ~ber diese Beobaehtung, Im folgenden abgekfirzt: I.p.

Unter Bakteriophagie versteht man naeh 17. Otto und H. Munter eine yon Bakteriengeneration zu Bakteriengeneration fortf/ihrbare Alteration der BakterienzeUe, die durch ein noch unbekanntes Agens bewirkt wird. ])ieses Agens kann entweder nur leichte St6rungen oder schwerste biologische Schhdigungen und schliel31ich den vollstiindigen Tod der Bakterien bewh-ken. Das Agens ist filtrierbar durch Bakterienfilter und seine Wirkung ist im allgemeinen streng spezifisch. Das Agens kann weitergezfichtet werden, aber nur in Gegenwart lebender und in Vermehrung begrfffener ]3akterien. Auch spezifisch antigene Eigenschaften dieses Agens wurden naehgewiesen. Twort beobaehtete dieses Ph~nomen zum erstenmal 1915 bei Kokkenkolonien, d'Hdrelle 1917 bei Ruhrbakterien. Schon von den beiden Entdeckern der Bakteriophagie wurden diese eindeutigen Befunde in ihrer Ursache verschieden gedeutet, d'Hdrelle sprach in seiner Arbeit yon einem unsiehtbaren, ffltrierbaren Mikroorganismus, der die Bakterien aufl6st, Twort erkl&rte sich die AuflSsung durch autolytische Fermente, die von den Bakterien selbst stammen. Trotz eingehender Nachuntersuchungen von verschiedenen Forschern konnte unter den Bakteriologen bis zum heutigen Tag keine Einstimmigkeit fiber die Deutung des Pb~nomens der Bakteriophagie gewonnen werden. Immer noch besteht derselbe Streit um unbelebtes oder belebtes Agens, das die AuflSsung der Bakterien bewirkt, und die vielen Theorien zur Erkli~rung tier Bak~eriophagie sind eigentlich kaum fiber Tworts und d'Hdrelles Erkl~trungsversuche hinausgekommen. Gerade heute im Zeitalter der Virusforsehung steht das Ph~tnomen der Bakteriophagie wieder im Vordergrund des Interesses. Eine therapeutische Verwendung der Bakteriophagen versuchte schon d'Hdrelle. In 7 F~llen schwerer mensehlicher Dysenterie gab er per os J3akteriophagen und konnte beobachten, dab schon nach 1--11/2 Tagen die Bacillen aus dem Stuhl versehwanden. Dazu erfolgte sehnelle Besserung des Gesundheitszustandes der Patienten. Mit der Frage der therapeutischen Verwendbarkeit und des Erfolges, bzw. Mil~erfolges der Phagenbehandlung ging es aber wie mit der Deutung des Bakteriophagenphiinomens selbst: Die Meinungen der Untersucher lauten sehr versehieden. Es wurde yon Erfolgen berichtet (Suzuki, Comptan, l~Ietzger, Eivin und Vechsler), die Mehrzahl der Untersucher (Taylor, Greval, Zeitschrift fiir Kinderheilkunde. 60. 39

Der Entdecker der Colieystitis ira Kindesalter ist Escherich. Die Bezeichnung ,,Pyurie" pr/~gte Kleinschmidt, da im einzelnen Fall eine Unterscheidung zwischen Blasen-, Harnleiter-und Nierenbeckenentziin-

W~hrend fiber die H~mophilie einerseits, fiber die essentielle Thrombopenie und eine Reihe yon ,,erbliehen Thrombopathien" im Sinne yon Ji~ryens (heredit~re, h~morrhagische, Thrombasthenie Glanzmann, konstitutionelle Thrombopathie yon Willebrand.Jiirgens in zwei Typen) andererseits, genaue Sippenforschungen mit zum groDen Teil exakten Ergebnissen fiber Auftreten und Erbgang dieser Krankheiten vorliegen, fehlen unseres Wissens derartige Untersuchungen bei tier Sch6nlein-Henochsehen Erkrankung vollst~ndig. Aueh fiber die ~tiologie und das Wesen dieser Krankheit herrscht noeh keineswegs Klarheit. Gewisse Analogien mit der Serumkrankheit-wie das Vorkommen yon 0demen, Gelenkschwellungen, Urticariaquaddeln, morbilliformen und searlatiniformen Exanthemen neben den Purpuraefflorescenzen --veranlaBtenGlanzmann eine Wesensverwandtsehaft mit (~berempfindliehkeitszust/~nden anzunehmen und ffihrten zur Pr/~gung des Begriffs der ,,anaphy]aktoiden Purpur~", der sehon yon Frank aufgestelR worden war. Die ,,infektiSse )~tiologie", wie sie Glanzmann vertritt, eraehten v. P/aundler und v. Seht fiir die typisehe Sch6nlein-Henochsche Erkrankung als ,,zweifelhaft und unbewiesen". Die genannten Autoren fassen alle Blutungsfibel, die ,,offenkundige Beziehungen zu definierten Infektionskrankheiten" haben, als ,,plurifokal-infektiSse Gruppe" zusammen; diese F/ille werden yon der Sch6nlein-Henoch-Gruppe seharf getrennt.Wit selbst konnten kiirzlieh fiber eine Reihe yon postinfektiSsen Purpuraf/~llen im frfihen Kindesalter berichten, die sich grobklinisch durch offenkundige Beziehungen zu Infektionskrankheiten eharakterisierten, bei n~therer Analyse aber weder der Werlho/-Krankheit noeh der plurifokalen, noch der echten Sch6nlein-Henoch-Gruppe zugeteilt werden konnten, also eine Erweiterung des Schemas 1 nStig machen. Wir fasten solche F/ille unter der Bezeiehnung ,,/riihin/antile, postin/ekti6se Kokardenpurpura'" zusammen. Bei diesen Purpuraerkrankungen halten wir eine anaphylaktisehe J~tiologie allerdings ffir sehr wahrscheinlich. Von den yon uns beobachteten 10 F~llen traten 9 naeh langdauernden, hartn/~ekigen grippalen Infekten auf, 1 bei einer aktiven Hilusdrfisentuberkulose mit perifokaler Infiltrierung. Ausgehend yon dem Gedamken, daS Grippe und Tuberkulose eine so h/tufige Erkrankung im Kindesalter