Sippenforschungen bei Trägern von Schönlein-Henochscher Erkrankung

Abstract

W~hrend fiber die H~mophilie einerseits, fiber die essentielle Thrombopenie und eine Reihe yon ,,erbliehen Thrombopathien" im Sinne yon Ji~ryens (heredit~re, h~morrhagische, Thrombasthenie Glanzmann, konstitutionelle Thrombopathie yon Willebrand.Jiirgens in zwei Typen) andererseits, genaue Sippenforschungen mit zum groDen Teil exakten Ergebnissen fiber Auftreten und Erbgang dieser Krankheiten vorliegen, fehlen unseres Wissens derartige Untersuchungen bei tier Sch6nlein-Henochsehen Erkrankung vollst~ndig. Aueh fiber die ~tiologie und das Wesen dieser Krankheit herrscht noeh keineswegs Klarheit. Gewisse Analogien mit der Serumkrankheit-wie das Vorkommen yon 0demen, Gelenkschwellungen, Urticariaquaddeln, morbilliformen und searlatiniformen Exanthemen neben den Purpuraefflorescenzen --veranlaBtenGlanzmann eine Wesensverwandtsehaft mit (~berempfindliehkeitszust/~nden anzunehmen und ffihrten zur Pr/~gung des Begriffs der ,,anaphy]aktoiden Purpur~", der sehon yon Frank aufgestelR worden war. Die ,,infektiSse )~tiologie", wie sie Glanzmann vertritt, eraehten v. P/aundler und v. Seht fiir die typisehe Sch6nlein-Henochsche Erkrankung als ,,zweifelhaft und unbewiesen". Die genannten Autoren fassen alle Blutungsfibel, die ,,offenkundige Beziehungen zu definierten Infektionskrankheiten" haben, als ,,plurifokal-infektiSse Gruppe" zusammen; diese F/ille werden yon der Sch6nlein-Henoch-Gruppe seharf getrennt.Wit selbst konnten kiirzlieh fiber eine Reihe yon postinfektiSsen Purpuraf/~llen im frfihen Kindesalter berichten, die sich grobklinisch durch offenkundige Beziehungen zu Infektionskrankheiten eharakterisierten, bei n~therer Analyse aber weder der Werlho/-Krankheit noeh der plurifokalen, noch der echten Sch6nlein-Henoch-Gruppe zugeteilt werden konnten, also eine Erweiterung des Schemas 1 nStig machen. Wir fasten solche F/ille unter der Bezeiehnung ,,/riihin/antile, postin/ekti6se Kokardenpurpura'" zusammen. Bei diesen Purpuraerkrankungen halten wir eine anaphylaktisehe J~tiologie allerdings ffir sehr wahrscheinlich. Von den yon uns beobachteten 10 F~llen traten 9 naeh langdauernden, hartn/~ekigen grippalen Infekten auf, 1 bei einer aktiven Hilusdrfisentuberkulose mit perifokaler Infiltrierung. Ausgehend yon dem Gedamken, daS Grippe und Tuberkulose eine so h/tufige Erkrankung im Kindesalter