Multiple generalized xanthogranuloma in adult: Case report and treatment

Abstract

Xanthogranuloma is a benign, asymptomatic, and self-healing disorder of non-Langerhans cell histiocytosis, affecting mostly infants, children, and rarely adults. Diagnosis is easy in typical cases but become more complex in unusual forms. We report a case of a 28-year-old male patient who presented with multiple diffuse brown-to-yellowish papulonodular eruptions over extremities, ears, face, trunk, and extensors of joints with almost bilaterally symmetrical distribution for a period of one month. Histopathological examination of the skin biopsy specimen revealed features of xanthogranuloma. The patient was put on isotretinoin 20 mg once daily. Most of the lesions subsided or flattened within two months of isotretinoin therapy. This case is interesting because of the severity and atypical nature of the disease and also, the patient responded with isotretinoin therapy. But further study is required to observe the effectiveness of isotretinoin in xanthogranuloma.

Xantogranuloma Múltiplo do Adulto: Relato de Caso e Breve Revisão da Literatura

“…4 Desde então, e até 2016, apenas cerca de 25 casos de XGMA encontram-se descritos na literatura. [5][6][7] O XGMA é uma histiocitose não Langerhans, variante de início tardio do xantogranuloma juvenil, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação de histiócitos, células de linhagem monocítico-macrofágica, que infiltram a pele e podem também afetar outros órgãos e tecidos.…”

“…[5][6][7] O XGMA é uma histiocitose não Langerhans, variante de início tardio do xantogranuloma juvenil, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação de histiócitos, células de linhagem monocítico-macrofágica, que infiltram a pele e podem também afetar outros órgãos e tecidos. [1][2][3][4]8 A etiologia é desconhecida. A ocorrência após infecções e estímulos físi-cos (picadas de inseto, traumas), conforme observado neste caso, é descrita na literatura e acredita-se seja uma resposta granulomatosa reativa dos histiócitos.…”

“…[5][6][7] Na forma juvenil, pode haver acometimento extracutâneo (cerca de 4% dos casos), principalmente ocular (0,4%), com comprometimento da úvea, glaucoma e risco de hemorragia. 1,3,4,6 Outras localizações extra-oculares já descritas para a forma juvenil, incluem: os pulmões, o fígado, os testículos, os rins e o sistema nervoso central. 5,6 Alterações no perfil lipídico não são relatadas.…”

“…8 Lesões mais antigas, apresentam células espumosas, que correspondem a histiócitos carregados de lipídios, além de células gigantes tipo corpo estranho e células de Touton. [2][3][4]8 O estudo imuno-histoquímico demonstra positividade para marcadores de macrófagos (CD68 e HAM56), e também para marcador de dendrócitos dérmicos (FXIIIa), enquanto marcadores de células Langerhans (CD1a e S100) são negativos, o que permite diferenciar o XGMA das histiocitoses de células de Langerhans. 2,3,8 As modalidades terapêuticas possíveis, incluem: a crioterapia localizada, o laser de CO2, a excisão das lesões maiores e o uso de retinóides orais.…”

“…2,3,8 As modalidades terapêuticas possíveis, incluem: a crioterapia localizada, o laser de CO2, a excisão das lesões maiores e o uso de retinóides orais. [1][2][3][4][5]8 Quando da associação do XGMA com anormalidades hematológicas ou neoplasias há tendência à regressão com o tratamento da doença de base. 5,6 No paciente em questão, optou-se pela conduta expectante, uma vez que as lesões, aos 2 meses de acompanhamento, já apresentavam sinais de regressão.…”