Mycosis fungoides und Sézary‐Syndrom

Abstract

Die Mycosis fungoides (MF) und das Sézary-Syndrom (SS) sind primär kutane T-Zell-Lymphome (CTCL), deren Ätiologie und Pathogenese noch nicht vollständig geklärt sind. MF und SS werden konzeptionell als eigenständige Entitäten angesehen, mit unterschiedlichen T-Helferzell-Subtypen als Ursprung. Während die MF den häufigsten Subtyp der CTCL darstellt, ist das SS hingegen sehr selten. Klinisch werden bei der MF das Patch-, Plaque-und Tumor-Stadium unterschieden, wobei sich auch eine Erythrodermie manifestieren kann, welche wiederum pathognomonisch für das SS ist. Das SS ist durch eine Leukämie und/oder eine nachweisbare Tumorzelllast (Sézary-Zellen) im peripheren Blut gekennzeichnet und per se ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium mit ungünstiger Prognose. Bei der MF ist die Prognose im frühen Krankheitsstadium, der überwiegenden Verlaufsform, vorteilhaft. Bei bis zu 30 % der Patienten ist jedoch ein Fortschreiten der kutanen Erkrankung bis hin zu extrakutanen Manifestationen dokumentiert. Die histologischen Veränderungen der MF sind im Frühstadium oft diskret und daher ist eine sorgfältige klinisch-pathologische Korrelation essenziell. Die Behandlung von MF und SS erfolgt stadiengerecht mit topischen und/oder systemischen Therapieschemata. Abseits der allogenen Stammzelltransplantation (alloSZT) gibt es bisher keine kurative Therapie für MF/SS. Dementsprechend ist der Behandlungsansatz symptomorientiert und zielt auf eine Tumorlastreduktion und eine Verbesserung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität ab. Die aktuelle Therapielandschaft für CTCL wird permanent durch die Entdeckung neuer therapeutischer Zielstrukturen erweitert.

Asymptomatic erythematous plaque on the lower leg

“…5 Coexistence of individual stages and stage skipping are possible, as are ulcerations, erythrodermic variants, and systemic spread with involvement of lymph nodes and internal organs. 5,6 For the unilesional form described here, the differential diagnosis should include pagetoid reticulosis, a rare subtype of MF that is sometimes considered synonymous with unilesional MF. 4 The clinical manifestation of pagetoid reticulosis is characteristically asymptomatic and solitary on distal extremities.…”

“…Recommendations for dissemination diagnostics and therapy are based on the stage classification of the International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer (ISCL/EORTC), which includes involvement of lymph nodes, visceral organs, and blood in addition to skin involvement. 5 For early stages of the disease -such as the case described here -the current guideline recommends in particular treatment with topical steroids and preparations containing chloromethine, as well as phototherapy with UV-B311 nm or PUVA. 8 Local radiotherapy can also be used successfully and potentially curatively, especially in unilesional MF, but in this case it was rejected by the patient.…”

Asymptomatische erythematöse Plaque am Unterschenkel

“…5 Eine Koexistenz sowie das Überspringen einzelner Stadien sind ebenso möglich wie Ulzerationen, erythrodermatische Varianten sowie systemische Ausbreitung mit Befall von Lymphknoten und inneren Organen. 5,6 Bei der hier beschriebenen uniläsionalen Form ist differenzialdiagnostisch an die pagetoide Retikulose zu denken, eine seltene Unterform der MF, die manchmal als Synonym zur uniläsionalen MF angesehen wird. 4 Klinisch manifestiert sich die pagetoide Retikulose charakteristischerweise asymptomatisch und solitär an den distalen Extremitäten.…”

“…Die Empfehlungen zur Ausbreitungsdiagnostik und Therapie richten sich nach der Stadieneinteilung der International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer (ISCL/EORTC), in welche neben dem Hautbefall auch die Beteiligung von Lymphknoten, viszeraler Organe und Blut einbezogen wird. 5 Für frühe Erkrankungsstadien -wie dem hier geschilderten Fall -werden in der aktuellen Leitlinie insbesondere die Behandlung mit lokalen Steroiden und chlormethinhaltigen Externa sowie Lichttherapie mit UV-B311 nm oder PUVA empfohlen. 8 Auch eine lokale Radiotherapie kann insbesondere bei uniläsionaler MF erfolgreich und potenziell kurativ eingesetzt werden, wurde aber in diesem Fall vom Patienten abgelehnt.…”

Combined High-Throughput Approaches Reveal the Signals Driven by Skin and Blood Environments and Define the Tumor Heterogeneity in Sézary Syndrome

“…The relationship between MF and SS is still debated. For a long time, SS was considered an aggressive form of MF, but growing data from genome analyses have demonstrated specific chromosomal alterations occurring in MF but not in SS, and vice versa, suggesting that they are two separate clinical entities [ 4 ]. These findings are also reinforced by the different transcriptomic profiles and cell surface markers expressed by MF and SS.…”