Лекции и обзоры 4'2015
ТОМ 5 VOL. 5Нервно-мышечные Б О Л Е З Н И Neuromuscular DISEASES Введение Многие нервно-мышечные болезни (НМБ), встре-чающиеся в детском возрасте, часто сочетаются с пора-жением миокарда. Среди наиболее распространенных из них -прогрессирующие мышечные дистрофии Дюшенна (МДД), Беккера (МДБ), Эмери-Дрейфуса (МДЭД), миотоническая дистрофия 1-го типа, а также группа поясно-конечностных мышечных дистрофий (ПКМД). Значимым вовлечением сердца также сопро-вождается атаксия Фридрейха. Выраженность и тип проявления патологии сердца специфичны в зависимо-сти от типа НМБ. Чаще всего выявляют дилатационную (ДКМП) или гипертрофическую (ГКМП) кардиомио-патию, а также изменения ритма и проводимости сер-дца в виде нарушения атриовентрикулярной (АВ) про-водимости, фибрилляции предсердий и желудочковых аритмий. Кардиомиопатии, нарушения ритма и прово-