Myoclonic Seizures in Down's Syndrome

Abstract

SUMMARY Three children with Down's syndrome are reported with spontaneously occurring myoclonic seizures. Electroencephalograms were markedly abnormal, but improved after medication in two cases. Seizures were controlled with drugs in two of the children, but are not well controlled in the third, despite attempts with several types of medication. The aetiology of these myoclonic seizures remains unclear. RÉSUMÉ Crises myocloniques dans le mongolisme Les auteurs rapportent les cas de trois jeunes mongoliens ayant présenté spontanément des crises myocloniques. Les eegétaient très anormaux mais améliorés après traitement dans deux cas. Les crises ont été contrôlées par médication chez deux enfants, beaucoup moins bien chez le troisième en dépit de l'essai de plusieurs types de médicaments. L'étiologie de ces crises myocloniques demeure peu claire. ZUSAMMENFASSUNG Myoklonische Anfälle bei Down Syndrom Es wird über drei Kinder mit Down Syndrom berichtet, die spontan auftretende myoklonische Anfälle hatten. Die eegs waren hochgradig abnorm, besserten sich jedoch in zwei Fällen unter der Medikation. Die Anfälle wurden bei zwei der Kinder durch Medikamente unter Kontrolle gebracht, nicht beim dritten trotz Anwendung mehrerer Medikamente. Die Ätiologie dieser myoklonischen Krämpfe bleibt unklar. RESUMEN Crisis mioclónicas en el síndrome de Down Se citan tres niños con el sindrome de Down, con episodios espontáneos de mioclonias. Los eeg eran marcadamente anormales pero mejoraron en dos casos después de la medicación. Las crisis fueron controladas con fármacos en dos de los niños, pero no están bien controladas en el tercero a pesar de ensayar diversos tipos de medicación. La etiología de estas crisis mioclónicas no queda clara.

Epilepsy in children with Down syndrome

“…Infantile spasms (IS) is the most important type of seizures in children with DS. Onset is usually at six to eight months of age (range 4‐18 months) (Eisermann et al , 2003; Goldberg‐Stern et al , 2001; Nabbout et al , 2001; Pollack et al , 1978; Silva et al , 1996; Stafstrom and Konkol, 1994; Wolcott and Chun, 1973), with male preponderance (male:female; 9:8:8:1) (Goldberg‐Stern et al , 2001; Stafstrom and Konkol, 1994).…”

“…Nabbout et al (2001) also described treatment with VGB (75‐100 mg/kg/day) in four patients, with a cessation of spasms within two weeks and early discontinuation after six months. Other drugs used for controlling spasms in children with DS have included phenobarbitone, clonazepam, diazepam, phenytoin and primidone (Pollack et al , 1978; Wolcott and Chun, 1973).…”