RBMFCPalavras-chave: Neoplasias Pancreáticas.Key Words: Pancreatic Neoplasms 1 Acadêmicos do 6º ano, Curso de Medicina, Universidade Positivo, Curitiba, Paraná, Brasil.2 Médica oncologista infantil e pediatra, Serviço de Oncologia e Hematologia, Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Curitiba, Paraná, Brasil.
ResumoO tumor sólido pseudopapilar de pâncreas é uma neoplasia rara, que acomete usualmente mulheres jovens na segunda ou terceira década de vida. Foi descrito pela primeira vez em 1959. É considerada uma doença com baixo potencial de malignidade e é encontrado na maioria dos casos em adolescentes do sexo feminino, sugerindo a associação de fatores hormonais em sua patogênese. Metástases são raras e a ressecção completa do tumor é geralmente curativa. O caso descrito é sobre uma paciente de 13 anos. Os aspectos clínicos envolvidos neste caso foram atípicos pelo fato do surgimento dos sintomas associados a trauma direto com aumento de volume abdominal. O tumor pode acometer qualquer área do pâncreas, porém, na maioria das séries, acomete, preferencialmente, o corpo e a cauda pancreática. A ressecção do tumor, quando possível, é curativa na maioria dos casos, porém recidivas locais podem ocorrer. A taxa de sobrevida mesmo após metástase hepática é alta pela natureza benigna do tumor. Conclusão: O tratamento cirúrgico por meio de ressecção tumoral sem esvaziamento ganglionar ou ressecção de órgãos adjacentes é recomendável pela literatura internacional proporcionando excelente prognóstico para estes pacientes.
AbstractIntroduction: Solid pseudopapillary tumors of the pancreas (SPTs) are uncommon tumors usually affecting young women in their twenties and thirties, suggesting hormonal factors to be involved in their pathogenesis. It was first described by Frantz in 1959. The vast majority of SPTs are indolent neoplasms. Metastases are rare and resection of the tumor when possible is curative in most cases. Case report: We report a case of a 13-year-old white girl. The clinical aspects of this case were atypical due to the appearance of symptoms associated with direct trauma and increase of the abdominal volume. Discussion: The body and tail of the pancreas are more frequently affected. The survival rate even after liver metastasis is good. Conclusion: Surgery is the mainstay of treatment. Complete resection of the tumor is usually achieved. Extensive lymphatic dissection or more radical local approaches are not indicated by most studies.