Neurocutaneous melanosis concurrent with a posterior cranial fossa cyst (Dandy–Walker complex) and an intradural arachnoid cyst of the spinal canal

Abstract

Представлено описание пациентки с нейрокожным меланозом (НКМ) в сочетании с аномалией Денди-Уокера и спинальной арахноидальной кистой, находившейся на лечении в Клинике нервных болезней им. А.Я. Кожевникова. В течение года у больной нарастала неврологическая симптоматика в виде центрального нижнего парапареза и координаторных расстройств, консервативное лечение было неэффективно. При нейровизуализации выявлены аномалия Денди-Уокера и спинальная арахноидальная киста. Проведено хирургическое вмешательство-фенестрация верхнего и нижнего полюсов арахноидальной кисты на уровне СVI-VII и ТIX-X. В cвязи с отсутствием клинического результата через 1 мес выполнена повторная операция-иссечение спайки в полости арахноидальной кисты на уровне ТV-VI; имплантация кистоперитонеального шунта. После операции отмечен регресс неврологических расстройств. Описанный клинический случай является уникальным, поскольку НКМ-крайне редкая патология, особенно при сочетании аномалии Денди-Уокера и арахноидальной кисты. Помимо этого, представляет интерес то, что манифестация неврологических симптомов и верификация диагноза произошли уже во взрослом возрасте, хотя наиболее часто НКМ диагностируется у детей. Настоящее наблюдение показывает, что операция, направленная на улучшение ликвородинамики у пациентов с арахноидальными кистами и комплексом Денди-Уокера на фоне НКМ, может приводить к значительному регрессу неврологической симптоматики и улучшению качества жизни, несмотря на грубые структурные изменения мозга, выявляемые при магнитно-резонансной томографии.