Neurofibromatose type 1 avec un neurofibrome lingual

Abstract

Mots clés : neurofibromatose / maladie de Von Recklinghausen / manifestation buccale Résumé -La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie héréditaire fréquente, à transmission autosomique dominante ; 50 % des cas environ sont dus à la forme sporadique (mutations de novo). Les manifestations les plus fréquentes sont cutanées (tâches café au lait) et neurologiques (neurofibromes cutanés), mais des manifestations buccales peuvent également être observées. Certaines manifestations présentent parfois une transformation maligne. Ceci exige un suivi à long terme de ces manifestations, et une prise en charge impliquant souvent l'intervention de différents spécialistes dont le médecin-dentiste qui devra connaitre l'attitude thérapeutique face aux patients présentant ce syndrome. Un cas d'un neurofibrome siégeant sur la face ventrale de la langue chez un patient âgé de 55 ans, atteint de la maladie de Von Recklinghausen, est présenté.Key words: neurofibromatosis / Von Recklinghausen disease / oral manifestation Abstract -Neurofibromatosis type 1 and lingual neurofibroma. Recklighausen disease or neurofibromatosis type 1 (NF1) is a frequent hereditary disorder with a variable expression and an unknown etiology. The most observed manifestations of the disease are cutaneous (café au lait spots) and neurologic (neurofibromas), but oral manifestations can also common. Some of the manifestations can present a risk of malignization. Therefore, multidisciplinary follow-up must be instituted for patients with Von Recklighausen disease as long as possible. A case of a 55 years old man with Von Recklinghausen disease presenting a neurofibroma localized in the ventral surface of the tongue is reported.La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie héréditaire autosomique dominante due à une mutation sur le chromosome 17. Le diagnostic de cette maladie repose sur un ensemble de manifestations cutanées, nerveuses, squelettiques et buccales. Les plus fréquentes sont les tâches cutanées café au lait et les neurofibromes cutanés. On retrouve aussi des tâches dans les creux axillaires, des pigmentations de l'iris (nodules de Lisch), des anomalies squelettiques et des neurofibromes dans la cavité buccale [1,2].L'article rapporte le cas d'un neurofibrome lingual chez un patient atteint d'une NF1.

Neurofibromatosis type I and supernumerary teeth: up-to date review and case report

“…Many multisystemic complications such as cerebral tumors or vasculopathies could lead to death [1,2]. Oral and maxillofacial manifestations may also be found in patients with NF1, such as gingival enlargement and pigmentation, oral and perioral neurofibroma, osseous lesions of the maxilla or the mandible, and dental abnormalities [3][4][5][6][7][8][9][10][11][12].…”