Neurological and psychiatric disorders in Behҫet’s disease

Abstract

Болезнь Бехчета (ББ) -системный васкулит неиз-вестной этиологии, проявляющийся рецидивирующим афтозным стоматитом, язвенным поражением гениталий, увеитом и поражением кожи [1]. Данные симптомы со-ставляют основу Международных критериев болезни [2]. К «малым» проявлениям заболевания, встречающимся реже, но, зачастую, определяющим прогноз ББ, относят неврологические и сосудистые (периферические веноз-ные и артериальные тромбозы, аневризмы артерий) рас-стройства. Именно неврологические (12-20%) и сосуди-стые (41-43,9%) расстройства, включая поражение вну-тримозговых сосудов, являются основной причиной ле-тальных исходов при ББ [3].Частота неврологических расстройств при ББ, по данным литературы [4,5], колеблется от 2,2 до 59%. Как правило, они выявляются через 3-6 лет от начала ББ [6]. Однако известны случаи, когда ББ дебютирует с таких симптомов, как кома, менингит, острая спутанность со-знания, афазия, тетрапарез, острая нейросенсорная туго-ухость, что значительно осложняет раннюю диагностику заболевания [7][8][9][10] пациентов с ББ, не имевших клинически выраженных не-врологических и психических нарушений, обнаружили изменения нервной системы при однофотонной эмисси-онной компьютерной томографии (SPECT) у 64% паци-ентов, а при магнитно-резонансной томографии (МРТ) -только у 25%. Результаты психометрического тестиро-вания показали, что 96% больных имели признаки де-прессивного и 92% -тревожного расстройства. В работе португальских исследователей [12] субклинические не-врологические и психические нарушения были обнаруже-ны у 27-75% пациентов с ББ. Значение бессимптомного поражения ЦНС при ББ не выяснено, однако в работе H. Yesilot и соавт.[13] показано, что примерно у 20% па-циентов с ББ без неврологической симптоматики, но имевших изменения МРТ и некоторых нейрофизиологи-ческих тестов, в среднем через 13 лет развились невроло-гические проявления. На протяжении более 70 лет, прошедших с момента первого описания ББ турецким дерматологом H. Behҫet, исследователи в различных странах пытались системати-зировать ее клинические проявления. Результатом стали несколько вариантов классификационных диагностиче-ских критериев, в которых неврологические и психиче-ские проявления были отнесены к «малым» критериям.

Behcet's disease: clinical manifestations, current principles of diagnosis and therapy

“…Типичные МРВ-признаки непаренхиматозного поражения -отсутствие кровотока в венозных синусах головного мозга (тромбоз; рис. 10, б); внутричерепная гипертензия (увеличение объема боковых желудочков головного мозга) [13][14][15].…”

“…Хронические расстройства тревожно-депрессивного спектра [хроническая депрессия (дистимия), рекуррентное депрессивное расстройство, генерализованное тревожное расстройство], стрессовые расстройства и когнитивные нарушения (нарушения памяти, внимания) характерны для 30-88% больных ББ. Биполярное аффективное расстройство, шизофрения и острый психоз для пациентов с ББ не типичны [14].…”