Nevo melanocítico congénito gigante

Abstract

Los nevos melanocíticos congénitos gigantes (NMCG) son lesiones melanocíticas secundarias a la migración anormal de los melanoblastos durante la embriogénesis. Afectan aproximadamente a 1 de cada 20,000 nacidos vivos y suelen estar presentes desde el nacimiento. Estas lesiones se distinguen porque cambian sus características morfológicas con el tiempo y aumentan su tamaño de forma paralela al crecimiento del niño, alcanzando un diámetro ≥ 20 cm en la edad adulta. La importancia de los NMCG radica en las complicaciones a las que se encuentran asociados, principalmente al desarrollo de melanoma o melanosis neurocutánea, además del impacto psicológico y social que generan en la mayoría de los casos, por lo que quienes los padecen requerirán de un seguimiento multidisciplinario a largo plazo. Actualmente, el manejo de los niños con NMCG continúa siendo controversial, ya que no existe un tratamiento de elección, por lo que este deberá ser individualizado de acuerdo con las características del nevo y las necesidades específicas de cada paciente.

Giant Congenital Melanocytic Nevus in a Pediatric Patient: Case Report

“…1,2,4 This can be caused by genetic abnormalities such as NRAS (Q61) and BRAF (V600) mutations, in addition to the involvement of hepatocyte growth factor/scatter factor (HGF-SF). [1][2][3]7,8,9 Histology shows intradermal or compound involvement, with melanocytes that can reach even the muscle, glands, vascular walls, nervous structures, and fasciae. 5 There are many classifications available.…”

“…1,2,4 This can be caused by genetic abnormalities such as NRAS (Q61) and BRAF (V600) mutations, in addition to the involvement of hepatocyte growth factor/scatter factor (HGF-SF). 1–3,7,8,9…”

Congenital Melanocytic Nevi Syndrome With Leptomeningeal Melanoma

“…They are arbitrarily classified based on their size into small (<1.5 cm), medium (1.5 to 19.9 cm), and large or giant (>20 cm) CMNs 2 . The incidence ranges from 1% for small isolated nevi to 1 in 500,000 for nevi projected to be greater than 20 cm 3,4 . Neurological complications in the form of meningeal melanomatosis are seen in 5% to 10% of individuals with giant or multiple CMNs 5 .…”

“…2 The incidence ranges from 1% for small isolated nevi to 1 in 500,000 for nevi projected to be greater than 20 cm. 3,4 Neurological complications in the form of meningeal melanomatosis are seen in 5% to 10% of individuals with giant or multiple CMNs. 5 An association with Dandy-Walker malformation has been reported in 8% to 10% of children with neurocutaneous melanosis.…”