Nicht-bakterielle Osteitis des Kindes- und Erwachsenenalters

Jansson, Annette; Borte, Michael; Böschow, G.; Dressler, Frank; I, Grübner; Kekow, M.; Palm-Beden, K.; Girschick, H. J.

doi:10.1007/s00112-006-1381-9

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“…Der Evidenzgrad f ü r die ü brigen bislang publizierten Therapieoptionen liegt zwischen III und IV. Steroide k ö nnen in therapieresistenten F ä llen hilfreich sein [21,22] . F ü r Basismedikamente wie Methotrexat oder Sulfasalzin sind bislang keine ü berzeugenden Daten publiziert.…”

Section: Nichtbakterielle Osteitiden Als Autoinfl Ammationserkrankungunclassified

Nichtbakterielle Osteitiden als Autoinflammations-Erkrankungen: Krankheitsspektren vom Symptom bis zum Syndrom

Jansson¹

2011

Akt Rheumatol

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Nichtbakterielle Knochenentz ü ndungen (NBO) manifestieren sich als solit ä res Krankheitsbild oder k ö nnen in etwa 20 % der F ä lle mit weiteren infl ammatorischen Erkankungen vergesellschaftet sein. Am h ä ufi gsten werden assoziiert entz ü ndliche Hauterkrankungen oder chronisch-entz ü ndliche Darmerkrankungen (IBD) gefunden. Die Variabilit ä t dieser Krankheitsbilder erscheint gro ß , vergleichbar mit den idio pathischen Arthritiden. Dar ü ber hinaus sind mittlerweile syndromale Symptomenkomplexe mit sterilen Osteitiden bekannt geworden, die sich bereits im S ä uglingsalter manifestieren, und die genetisch identifi ziert werden konnten. Diese werden heutzutage den sogenannten Autoinfl ammations-Erkrankungen zugeordnet. Rekurrierende Episoden -ausgel ö st durch Entz ü ndungsmechanismen der angeborenen Immunit ä t, Fehlen von spezifi schen Autoantik ö rpern sowie das Fehlen von exogenen Ausl ö sern -sind Kriterien f ü r diese Defi nition. NBO sind bislang gr ö ß tenteils weder pathophysiologisch noch genetisch defi niert. Anhand der verf ü gbaren Literatur und eigener Befunde zeigt diese Arbeit auf, dass sterile Osteitiden auch ohnen syndromalen Kontext wohl als auto-infl ammatorisch bezeichnet werden k ö nnen. Verschiedene klinische Verlaufsformen werden anhand von Entz ü ndungs-Laborparametern und anhand der verf ü gbaren genetischen Befunde dargestellt. Angesichts der Dynamik und der neuen Erkenntnisse, die heute die molekularbiologische Forschung t ä glich vorw ä rts treiben, erhebt sich aber auch die Frage, ob Autoimmunit ä t und Autoinfl ammation tats ä chlich zu trennen sind. Es bleibt spannend, welche der nichtbakteriellen Osteitiden und welche der anderen rheumatischen Erkrankungen wo einzuordnen sein werden. Es k ö nnte sich zeigen, dass etliche bislang ä tiologisch unklare Krankheitsbilder dem rheumatisch-infl ammatorischen Formenkreis zugerechnet werden m ü ssen. Abstract ▼Non-bacterial osteitis (NBO) can be observed as a single symptom of disease or may be associated with other infl ammatory conditions, mainly of the skin and / or bone. The variability of clinical presentations seems comparable to rheumatic arthritis. Meanwhile sterile osteitis was described as a feature of genetically defi ned infl ammatory syndromes with manifestations in very early childhood. These are defi ned as autoinfl ammatory diseases. Recurrent episodes triggered by innate immune mechanisms, in the absence of specifi c autoantibodies and without exogeneous triggers, are criteria for this classifi cation. Nonsyndromal non-bacterial infl ammatory bone lesions are neither pathophysiologically nor genetically well defi ned. With the help of the current literature on this unexplored fi eld and on the basis of our own clinical and laboratory fi ndings, it can be shown that also NBO without syndromal features may be classifi ed as auto-infl ammatory disorders. Diff erent clinical presentations are highlighted in view of infl ammation parameters and genetic fi ndings -as far as available. The current impetus and vast new fi ndin...

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Section: Nichtbakterielle Osteitiden Als Autoinfl Ammationserkrankungunclassified

Nichtbakterielle Osteitiden als Autoinflammations-Erkrankungen: Krankheitsspektren vom Symptom bis zum Syndrom

Jansson¹

2011

Akt Rheumatol

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“…Entsprechendd en Konsensusempfehlungen derGesellschaftfür Kinder-und Jugendrheumatologie (25) Nicht-bakterielleOsteitiden den guteTherapieerfolge durchTNF-alpha-Antagonisten(1, 3, 28-30) und Bisphosphonate (1, 3, 22, 32-34) berichtet.…”

Section: Therapieunclassified

“…DieP atienten, die aufN SAIDa nsprechen,sollten über3Monate beschwerdefrei sein, bevorm it einemA usschleichen der Therapie begonnen wird. Empfohlenw ird eine Dosisreduktion um etwa einD rittel zweimalimAbstand von4Wo chen.Danach kann beiB eschwerdefreiheit die Therapie beendetwerden (25).…”

Section: Therapieunclassified

Nicht-bakterielle Osteitiden bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen

Jansson¹,

Borte²,

Girschick³

et al. 2006

Kinder- und Jugendmedizin

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ZusammenfassungDie nicht-bakterielle Osteitis (NBO) ist eine autoinflammatorische Erkrankung mit ungeklärter Ätiologie und Pathogenese. Gebräuchliche Synonyme sind CRMO (chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis) und SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis). Die NBO stellt eine wichtige Differenzialdiagnose der bakteriellen Osteomyelitis dar und wird dem rheumatischen Formenkreis zugeordnet. Sie kann sich sowohl im Kindesals auch im Erwachsenenalter manifestieren und einen akuten oder einen chronischen Verlauf nehmen. Eine frühzeitige Diagnosestellung bewahrt den Patienten vor langwierigen, unnötigen antibiotischen Behandlungen und invasiven Eingriffen. Nach aktuellem Wissensstand sind nichtsteroidale Antiphlogistika die Therapie der Wahl.

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Clinical score for nonbacterial osteitis in children and adults

Jansson¹,

Müller²,

Gliera³

et al. 2009

Arthritis & Rheumatism

139

111

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Objective. To accurately differentiate nonbacterial osteitis (NBO) from other bone lesions by applying a clinical score through the use of validated diagnostic criteria.Methods. A retrospective study was conducted to assess data on patients from a pediatric clinic and an orthopedic tertiary care clinic, using administrative International Classification of Diseases codes as well as laboratory and department records from 1996 to 2006. Two hundred twenty-four patients older than age 3 years who had either NBO (n ‫؍‬ 102), proven bacterial osteomyelitis (n ‫؍‬ 22), malignant bone tumors (n ‫؍‬ 48), or benign bone tumors (n ‫؍‬ 52) were identified by chart review. Univariate logistic regression was used to determine associations of single risk factors with a diagnosis of NBO, and multivariable logistic regression was used to assess simultaneous risk factor associations with NBO. Conclusion. The proposed scoring system helps to facilitate the diagnostic process in patients with suspected NBO. Use of this system might spare unnecessary invasive diagnostic and therapeutic procedures. Results. NBO was best predicted by a normal blood cell count (odds ratio

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Nicht-bakterielle Osteitis des Kindes- und Erwachsenenalters

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Nichtbakterielle Osteitiden als Autoinflammations-Erkrankungen: Krankheitsspektren vom Symptom bis zum Syndrom

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Nicht-bakterielle Osteitiden bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen

Clinical score for nonbacterial osteitis in children and adults

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