Nocturnal hypoxaemia and hypercapnia in children with neuromuscular disorders

Abstract

The aim of the study was to identify daytime predictors of nocturnal gas exchange anomalies in children with neuromuscular disease (NMD) and normal daytime gas exchange.Lung function tests, respiratory muscle evaluation and nocturnal gas exchange were obtained as part of routine evaluation.We included 52 consecutive children with Duchenne muscular dystrophy (n520), spinal muscular atrophy (n510) and other NMD (n522). 20 patients had nocturnal hypoxaemia, defined as minimal arterial oxygen saturation measured by pulse oximetry (Sp,O 2 ) ,90% for o2% of night time, and 22 had nocturnal hypercapnia, defined as maximal transcutaneous carbon dioxide tension (Ptc,CO 2 ) .50 mmHg for o2% of night time. Forced vital capacity and helium functional residual capacity correlated with minimal nocturnal Sp,O 2 (p50.009 and p50.01, respectively). Daytime pH correlated negatively with maximal nocturnal Ptc,CO 2 (p50.005) and daytime arterial carbon dioxide tension (Pa,CO 2 ) correlated with the percentage of time with a Ptc,CO 2 .50 mmHg (p50.02). Sniff nasal inspiratory pressure correlated with minimal nocturnal Sp,O 2 (p50.02). Daytime Pa,CO 2 was a weak predictor of nocturnal hypercapnia (sensitivity 80%; specificity 57%).Daytime lung function and respiratory muscle parameters correlate poorly with nocturnal hypoxaemia and hypercapnia in children with NMD and normal daytime gas exchange, which necessitates more systematic sleep studies in these children.

1st Italian SMA Family Association Consensus Meeting:

“…However, in a recent study performed in a group of children with NMD and normal daytime gas exchange (10 pts with SMA), Bersanini et al [33] showed that daytime lung function and respiratory muscle parameter correlate poorly with nocturnal hypoxaemia and hypercapnia reinforcing the need to routinely assess nocturnal respiratory function.…”

Les explorations des muscles respiratoires sont-elles utiles pour poser l’indication d’une étude du sommeil chez l’enfant neuromusculaire ?

“…Contrairement à ces études, plusieurs études [4,9,12,14,20] n'ont pas réussi à identifier des paramètres diurnes clairement prédictifs des anomalies des échanges gazeux nocturnes et/ou des TRS. L'étude de Bersanini et al [21], qui est la seule étude à avoir comparé un nombre aussi important de paramètres diurnes (volumes pulmonaires, mécanique respiratoire, force des muscles, endurance des muscles, gaz du sang artériels diurnes) aux paramètres polysomnographiques et gazométriques nocturnes, n'a en effet retrouvé que de faibles corréla-tions, chez 52 enfants avec diverses MNM : entre la capacité vitale, la capacité résiduelle fonctionnelle, la pression maximale lors du reniflement, la pression gastrique à la toux et l'hypoxémie nocturne ; entre la PaCO 2 diurne, le pH diurne et l'hypercapnie nocturne ; ou entre la PaCO 2 diurne et l'IAH.…”

Explorations fonctionnelles respiratoires et polysomnographies chez le nourrisson et l’enfant : aspects pratiques

“…En dehors de l'asthme qui représente 80 % de la pathologie explorée dans la majorité des laboratoires, d'autres pathologies peuvent également bénéficier d'une exploration dans le cadre de leur suivi [33][34][35][36][37][38][39].…”

“…Certaines pathologies respiratoires ne surviennent que pendant le sommeil, comme le syndrome d'apnée obstructive du sommeil (SAOS) dont l'hypertrophie amygdalienne est la cause la plus fréquente chez l'enfant [35,[56][57][58][59][60].…”