Noduler Sklerit ve Sweet Sendromu

Abstract

Sum marySweet's syndrome (Acute febrile neutrophilic dermatosis) is a rare skin disorder characterized by fever, neutrophilic leucocytosis, and erythematous skin nodules. Patients are usually middle-aged women presenting with painful skin lesions. This syndrome is known to have extra-cutaneous manifestations involving the joints, kidneys, liver, and lungs. In this article, the authors aim to present a case of Sweet's syndrome with ocular involvement. ( GirişSweet sendromu (Akut febril nötrofilik dermatoz) 1964 yılında Sweet tarafından tanımlanan, ateş, nötrofilik lökositoz ve 0,5-12,0 cm arasında değişebilen eritemli nodül ve plaklar ile karakterize nadir görülen bir cilt rahatsızlığıdır. Dermal infiltratlardan alınan histopatolojik örneklerde matur nötrofil hakimiyeti görülür. 1 Altmış iki yaşında kadın hasta el sırtındaki ağrılı eritemli lezyonları ve her iki göz kapağında kızarıklık şikayeti ile hastanemiz dermatoloji bölümüne başvurdu. Hastanın hikayesinden el sırtındaki lezyonların bir ay önce başladığı, lezyonların çıkışının ardından her iki göz kapağında püstüler lezyonların belirdiği ve her iki gözde kızarma ve batma yanma şikayetlerinin olduğu öğrenildi. Hastanın göz şikayetlerinin değerlendirilmesi açısından hasta dermatoloji bölümünce kliniğimize konsülte edildi.Hasta muayenesinde sağ el sırtında 5-6 cm çapında kırmızı-mor, hassas subkütan eritemli cilt nodüller ve sol el sırtında papüllo-veziküler lezyonlar saptandı. (Resim 1) Yapılan oftalmolojik muayenede göz kapak kenarlarında hassas nodüller olduğu görüldü (Resim 2). Her iki göz görme keskinlikleri 0,8, göz içi basınçları 12-13 mmHg, göz hareketleri her yöne serbest, ışık refleksleri doğaldı. Biyomikroskopik muayenede bilateral pterjiyum ve kortikal katarakt saptandı. Hastanın sağ gözde daha yoğun olmak üzere hiperemi ve kemozis bulguları dikkati çekmekteydi. (Resim 3) Sağ göz temporal alanda limbusdan 3 mm uzaklıkta skleraya fikse nodül saptandı (Resim 4). %10'luk fenilefrin damlayla yüzeyel episkleral damarlarlarda solma olurken nodülün üzerindeki derin damar yapısında değişikliğin olmadığı görüldü. Fundoskopik muayenesi normal olan hastaya nodüler anterior non nekrotizan sklerit tanısı kondu. Hastaya dermatoloji bölümünce başlanan oral 30 mg metilprednizolon tedavisine ilaveten %1 prednizolon asetat göz damlası (4x1), suni göz yaşı ve jel başlandı.Yapılan laboratuar testlerinde normal beyaz küre sayısına rağmen, nötrofil hakimiyeti (%82,3), eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 20 mm, C-reaktif protein (CRP) 4,54 mg/dL olarak