Descritores: Linfoma de células do manto; Linfoma não-Hodgkin; Linfoma de células B; Antineoplásicos; Idoso; Relatos de casos [Tipo de publicação]
INTRODUÇÃOAs lesões linfóides orbitais representam 10% de todos os tumores orbitais primários, enquanto os anexos orbitais podem ser envolvidos em cerca de 1,5% dos pacientes com linfoma não-Hodgkin sistêmico (1)(2) . É estimado ainda, que os linfomas dos anexos oculares representam aproximadamente 8% dos linfomas não-Hodgkin (3) . Os tumores linfóides dos anexos oculares são neoplasias de crescimento lento que, em geral, acometem idosos e se desenvolvem como manifestações primárias e secundárias na órbita, na conjuntiva e na pálpebra.Tipicamente, pacientes com lesões linfóides orbitais têm uma massa visível ou palpável, proptose ou impedimento visual (3) . A maioria destas lesões são tumores monoclonais de células B, mais precisamente, linfomas não-Hodgkin de células B da zona marginal, podendo incluir também linfomas difusos de grandes células B e linfomas foliculares. Subtipos menos comuns de linfomas de células B incluem: linfoma linfoplasmocítico, linfoma de células da zona do manto, plasmocitona e linfoma imunoblástico, em freqüência decrescente (4)(5)(6)(7)(8)(9)(10) . Nosso objetivo é apresentar um caso de linfoma de células B da zona do manto, raro subtipo de lesão linfóide dos anexos oculares.
Linfoma de células da zona do manto em anexos oculares: relato de casoOs tumores linfóides dos anexos oculares são neoplasias de crescimento lento que acometem principalmente idosos. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de linfoma não-Hodgkin de células da zona do manto, um subtipo raro de linfoma de células B nos anexos oculares. Relato do caso: Paciente masculino de 62 anos com tumoração em pálpebras superiores, região maxilar e cavidade oral, tendo o diagnóstico inicial de doença de Mikulics, evoluiu com acentuado aumento das lesões, apesar da terapêu-tica imunossupressora. Biopsias da pálpebra superior esquerda e medula óssea revelaram linfoma não-Hodgkin de células B da zona do manto. Apesar da disseminação (estadiamento grau IV), quimioterapia e transplante de medula óssea conduziram à remissão da doença. Comentários conclusivos: Apesar da disponibilidade de avançados métodos diagnósticos complementares como a imunofenotipagem e a análise genética molecular, o linfoma representa, para clínicos e patologistas, um desafio quanto ao diagnóstico e ao prognóstico.
RESUMO
RELATOS DE CASOS