Opsoclonus, Myoclonus, Ataxia, and Encephalopathy in Adults with Cancer

Anderson, Neil E.; Budde-Steffen, C; Rosenblum, Marc K.; Graus, Francesc; Ford, David; Synek, Beth J.; Posner, Jerome B.

doi:10.1097/00005792-198803000-00003

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“…In these cases, it would appear that these treatments may be affecting the underlying autoimmune disorder rather than the myoclonus per se. Paraneoplastic cases are important to recognize as the movement disorder may be the major initial clinical presentation of the cancer [54,58]. Sometimes, treatment of the cancer can be associated with secondary improvement of the myoclonus.…”

Section: Opsoclonus-myoclonus Syndromementioning

confidence: 99%

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Treatment of Myoclonus

Caviness

2014

Neurotherapeutics

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Myoclonus creates significant disability for patients. This symptom or sign can have many different etiologies, presentations, and pathophysiological mechanisms. A thorough evaluation for the myoclonus etiology is critical for developing a treatment strategy. The best etiological classification scheme is a modified version from that proposed by Marsden et al. in 1982. Clinical neurophysiology, as assessed by electromyography and electroencephalography, can be used to classify the pathophysiology of the myoclonus using a neurophysiology classification scheme. If the etiology of the myoclonus cannot be reversed or treated, then symptomatic treatment of the myoclonus itself may be warranted. Unfortunately, there are few controlled studies for myoclonus treatments. The treatment strategy for the myoclonus is best derived from the neurophysiology classification scheme categories: 1) cortical, 2) cortical-subcortical, 3) subcorticalnonsegmental, 4) segmental, and 5) peripheral. A cortical physiology classification is most common. Levetiracetam is suggested as first-line treatment for cortical myoclonus, but valproic acid and clonazepam are commonly used. Corticalsubcortical myoclonus is the physiology demonstrated by myoclonic seizures, such as in primary epileptic myoclonus (e.g., juvenile myoclonic epilepsy). Valproic acid has demonstrated efficacy in such epileptic syndromes with other medications providing an adjunctive role. Clonazepam is used for subcortical-nonsegmental myoclonus, but other treatments, depending on the syndrome, have been used for this physiological type of myoclonus. Segmental myoclonus is difficult to treat, but clonazepam and botulinum toxin are used. Botulinum toxin is used for focal examples of peripheral myoclonus. Myoclonus treatment is commonly not effective and/or limited by side effects.

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Section: Opsoclonus-myoclonus Syndromementioning

confidence: 99%

“…Clonazepam has been reported to be useful in some cases [54]. Other treatments reported to be useful in certain cases include valproic acid, piracetam, and reserpine [58][59][60].…”

Section: Opsoclonus-myoclonus Syndromementioning

confidence: 99%

Treatment of Myoclonus

Caviness

2014

Neurotherapeutics

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“…Opsoclonus may occur intermittently or, if more severe, constantly, and it does not remit in the darkness or when the eyes are closed. Opsoclonus is often associated with diffuse or focal myoclonus, the "dancing eyes and dancing feet syndrome," and other cerebellar and brainstem signs [28,53,54]. An excessive startle response reminiscent of hyperekplexia may also occur The Oncologist ® in opsoclonus-myoclonus patients [55].…”

Section: Opsoclonus-myoclonusmentioning

confidence: 99%

“…An excessive startle response reminiscent of hyperekplexia may also occur The Oncologist ® in opsoclonus-myoclonus patients [55]. In contrast to most PNS, the course of opsoclonus-myoclonus may be remitting and relapsing [54].…”

Section: Opsoclonus-myoclonusmentioning

confidence: 99%

Managing Paraneoplastic Neurological Disorders

2006

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“…Hunter e Kooistra descreveram em 1986 os achados neuropatológicos em um caso idiopático de síndrome opsoclonomioclono 16 , considerados pelos autores bastante similares aos observados na DCPS: com depleção grave das células de Purkinje em todo o neo e paleo-cerebelo. A associação de opsoclono, mioclono, ataxia e encefalopatia em adultos com câncer foi julgada por Anderson e colaboradores 17 consistente o suficiente para ser considerada uma síndrome paraneoplásica distinta. De acordo com os autores, esta poderia ser diferenciada da degeneração cerebelar paraneoplásica clássica devido à predominância de ataxia de tronco, presença de mioclonia, ausência de disartria grave, curso do tipo exacerbação-remissão e preservação das células de Purkinje no cerebelo.…”

Section: Discussionunclassified

Degeneração cerebelar subaguda paraneoplásica: relato de caso

Bardy¹,

Cagy²,

Filho³

et al. 2000

Arq. Neuro-Psiquiatr.

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RESUMO -Descrevemos caso de uma paciente de 40 anos com quadro de degeneração cerebelar subaguda paraneoplásica associada a tumor ovariano. Apresentamos breve revisão sobre as manifestações clínicas e laboratoriais desta síndrome, enfatizando a importância do seu reconhecimento, o que possibilita muitas vezes a detecção e tratamento precoce da doença primária.PALAVRAS-CHAVE: síndromes paraneoplásicas, degeneração cerebelar subaguda, câncer de ovário. Paraneoplastic subacute cerebellar degeneration: case reportABSTRACT -We report a 40-year-old woman with subacute cerebellar degeneration associated with ovarian cancer. We briefly review the clinical and laboratory features of this syndrome, and emphasize the importance of its prompt recognition, which many times makes possible the early detection and treatment of the primary disorder.KEY WORDS: paraneoplastic syndromes, subacute cerebellar degeneration, ovarian cancer.Complicações neurológicas atingem cerca de 50% dos pacientes com câncer durante o curso da doença. As neoplasias originadas fora do sistema nervoso podem afetar suas porções central e periférica de duas maneiras: 1) mecanismos diretos (invasão direta ou metástases); 2) mecanismos indiretos (obstrução vascular, déficit nutricional ou metabólico, efeitos tóxicos do tratamento, síndromes paraneoplásicas).Síndromes paraneoplásicas são doenças neurológicas com fisiopatologia relacionada ao câncer, mas não atribuíveis a metástases ou outros mecanismos indiretos citados acima. São as complicações mais raras nos pacientes com câncer, e sua freqüência é desconhecida. Podem afetar qualquer nível do sistema nervoso e freqüentemente antecedem a detecção do tumor. Seu diagnóstico correto depende de alto grau de suspeição por parte do médico, além do conhecimento de suas manifestações clínicas e dos tumores tipicamente a elas associados. Por anteceder o diagnóstico da neoplasia, sua importância reside na oportunidade de identificar e tratar precocemente o tumor, que muitas vezes é pequeno e escapa à detecção mesmo após avaliações clínicas repetidas.Relata-se caso de uma paciente com adenocarcinoma de ovário diagnosticado durante avaliação de síndrome pancerebelar subaguda. Detecção relativamente precoce da neoplasia e tratamento curativo só foram possíveis pela identificação da síndrome paraneoplásica e reconhecimento das patologias a ela associadas, possibilitando atuação rápida e direcionada da equipe.

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Opsoclonus, Myoclonus, Ataxia, and Encephalopathy in Adults with Cancer

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Treatment of Myoclonus

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