Osteomalacia oncogénica como manifestación paraneoplásica de un tumor fosfatúrico mesenquimal de la columna vertebral

Abstract

Objetivo: reportar el caso de una paciente con sintomatología osteomuscular de larga data con diagnóstico final de osteomalacia oncogénica por tumor fosfatúrico mesenquimal. Presentación del caso: mujer de 51 años con cuadro clínico de tres años de evolución de dolores osteoarticulares múltiples y severos en región costal y miembros inferiores. Antecedentes de tabaquismo, tiroiditis de Hashimoto y nódulo tiroideo en seguimiento. La gammagrafía ósea reportó múltiples lesiones óseas en esqueleto axial y apendicular compatibles con fracturas patológicas (Figura 1). En estudio de tomografía se detectó una lesión lítica a nivel de L5 y además hipofosfatemia severa considerada secundaria a osteomalacia oncogénica, con alteración secundaria de calcio y PTH (parathormona). La resonancia magnética de columna lumbar mostró una lesión tumoral extradural vertebral de L5 en región pedicular izquierda (Figura 2). Recibió tratamiento de resección tumoral completa y vertebrectomía parcial L5 con artrodesis posterior y laminectomía. Se encontró en el intraoperatorio que el tumor espinal infiltraba el pedículo de L5 con extensión al cuerpo vertebral, así como infiltración epidural de L4-L5-S1 con compresión radicular severa L4 y L5; la cápsula tumoral era de mala calidad y tuvo sangrado severo. Posterior a la cirugía presentó resolución completa del dolor osteoarticular y normalización de PTH, calcio y fósforo, con secuela de radiculopatía de L5 con mejoría progresiva. El estudio anatomopatológico reportó un tumor fosfatúrico mesenquimal (confirmado por relectura en centro de referencia Mayo Clinic) pero el estudio de hibridación cromogénica in situ para la expresión de mRNA del FGF23 fue negativo, posiblemente por el proceso de descalcificación del espécimen (Figura 3).