ФГБНУ «центральный научно-исследовательский институт туберкулеза», Москва, Россия Аннотация Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) -тяжелое заболевание легких со смертельным исходом в течение 2-5 лет от начала болезни. ИФЛ поражает людей во второй половине жизни. Причины ИФЛ неизвестны. до 1999 г. ИЛФ выделен из группы идиопатических интерстициальных болезней легких в отдельную нозологическую форму. Практикующие врачи очень часто (до 80%) допускают диагностические ошибки при ИФЛ и назначают антибиотики, противовоспалительные средства, усугубляющие течение заболевания. отличительная черта патогенеза ИФЛ -отсутствие воспаления, что кли-нически проявляется неэффективностью глюкокортикостероидов и других противовоспалительных средств. Начиная с 2000 г. разрабатываются фармакологические средства для лечения ИФЛ. один из них зарегистрирован и разрешен к применению в Российской Федерации. Настоящая статья представляет обзор современных данных по проблеме ИФЛ, что должно способствовать правильной ориентации врачей в проблемах диагностики и лечения этого тяжелого заболевания.Ключевые слова: интерстициальные болезни легких, идиопатические интерстициальные пневмонии, идиопатический фи-броз легких, классификация, патогенез, лечение.