Papular acantholytic dyskeratosis of vulva

Abstract

ÖZETAmaç: Papüler akantolitik diskeratozis nadir görülen kronik bir deri hastalığı ve klinikopatolojik bir antitedir. Genelde anogenital ve genitokrural bölgede cilt renginde veya beyazımsı papüller şeklinde kendini gösterir. Genç kadınlarda vulvada persistan papüler lezyon olarak klinik bulgu verir. Persistan olmasına rağmen asemptomatiktir.Olgu: 62 yaşında kadın hastada sağ labium majus lateralinde yaklaşık 0,3 cm çaplı büllöz karakterde tek bir lezyon izlendi. Histopatolojik incelemede hiperkeratoz ve akantoz yanı sıra akantoliz ve 'corps rond' ve 'grain' tipinde diskeratotik hücreler tespit edildi. Histopatolojik ve klinik bulgular eşliğinde olguya papüler akantolitik diskeratozis tanısı verildi.Sonuç: Ayırıcı tanıda Hailey-Hailey ve Darier hastalığı başta olmak üzere verrüköz diskeratom ve Grover hastalığı yer almaktadır. Lezyonun klinik olarak özellikleri, lokalize veya yaygın oluşu, aile öyküsü ve genetik mutasyonlar ayırıcı tanıda önemlidir.Anahtar Sözcükler: Diskeratozis, Anogenital, Genitokrural, Papüler akantolitik diskeratozis ABSTRACT Aim: Papular acantholytic dyskeratosis is a rare, chronic skin disorder and clinicopathological entity. It usually manifests with skin-colored or whitish papules on the anogenital and genitocrural area. Clinically, this disease presents as a persistent papular lesion on the vulva of young women. Despite being persistent, it is asymptomatic. Case:A 62-year-old female patient was found to have a 0,3 cm single, bullous lesion over the right labium majus. Histopathological examination revealed hyperkeratosis and acanthosis as well as acantholysis and dyskeratotic cells forming corps rond and grains. Papular acantholytic dyskeratosis was diagnosed with histopathological and clinical findings. Conclusion:Differential diagnosis includes mainly Hailey-Hailey and Darier's diseases as well as verrucous dyskeratoma and Grover's disease. Clinical features of the lesion, presents in a localized or generalized form, family history and genetic mutations are important in differential diagnosis.