RESUMEN La paracoccidioidomicosis es una de las micosis profundas más prevalentes en América Latina, causada por el hongo dimófico Paracoccidioides brasiliensis. La enfermedad presenta gran variabilidad clínica y se divide en dos formas de presentación. La forma aguda, que es la menos frecuente (3%-5% de los casos). Y la crónica, la más frecuente (>90% de los casos), que afecta principalmente a hombres mayores de 20-30 años. El diagnóstico se basa en la clínica, visualización microscópica de elementos fúngicos sugestivos de P. brasiliensis, cultivo del hongo de especímenes clínicos, pruebas serológicas, y otros exámenes como rayos X/tomografía axial computarizada (TAC) de acuerdo con la forma y presentación clínica. Cuando se confirma el diagnóstico, todos los pacientes deben recibir tratamiento. Los más usados son el itraconazol y el trimetropim/sulfametoxazol (TMP/ SMX). La anfotericina B se reserva para casos más severos. Las tasas de recaídas son poco frecuentes en aquellos pacientes que reciben un tratamiento completo y adecuado. Sin embargo, estas aumentan si se trata de pacientes inmunocomprometidos o aquellos que suspenden el tratamiento antes de cumplir con los criterios de curación. Es importante realizar un diagnóstico oportuno para evitar las secuelas producidas por la enfermedad, las cuales son más comunes en los pacientes con paracoccidioidomicosis crónica. Palabras clave: micosis; paracoccidioidomicosis; diagnóstico diferencial.