Zusammenfassung. Grundlagen: Paragangliome sind seltene Tumore und treten meistens entlang der abdominellen Aorta bis zur Aortenbifurkation auf. Die Diagnose wird oft zufällig bei der radiologischen Abklärung wegen Bauchschmerzes gestellt. Gut-und bösartige Tumore haben ein identisches klinisches, radiologisches und histologisches Erscheinen, nur das Auftreten von lokaler Invasion oder Fernmetastasen bestätigt die Malignität.Methodik: Wir berichten über einen 49-jährigen Patienten mit einem 6,5 cm in der größten Ausdehnung über der Bauchaorta liegenden Tumor, welcher mittels CT diagnostiziert wurde. Eine Resektion des Tumors mit aortocavaler Lymphadenektomie wurde durchgeführt.Ergebnisse: Die histopathologische Aufarbeitung des Operationspräparates ergab ein malignes Paragangliom mit Lymphknotenmetastasen. Der operative und postoperative Verlauf war komplikationslos.Schlussfolgerungen: Maligne abdominelle Paragangliome sind seltene Tumore und aufgrund des mit der gutartigen Form identischen klinischen, radiologischen und histologischen Auftretens bestätigt nur die Präsenz von lokaler Invasion oder von Fernmetastasen die Malignität. Die Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Resektion. Nur ein multidisziplinäres Vorgehen erlaubt eine optimale Behandlung dieser ausgewählten Patienten.Schlüsselwörter: Bösartig, abdominelles Paragangliom, Lymphknoten, Metastasen.Summary. Background: Paragangliomas are rare tumors that generally occur in the abdominal paraaortic area down to the aortic bifurcation. Diagnosis is often made incidentally during radiologic work-up for abdominal pain. As benign and malignant lesions have identical clinical, radiologic and histologic features, the malignant potential is determined by local invasion and distant metastases.Methods: We report a 49-year-old male who underwent lymphadenectomy for a retroperitoneal tumor with a largest dimension of 6.5 cm above the abdominal aorta, which was diagnosed by CT.Results: Histopathologic resection of the specimen showed malignant paraganglioma with lymph node metastasis. The operative and postoperative course was uneventful.Conclusions: Malignant abdominal paragangliomas are rare tumors whose clinical, radiologic and histologic presentations are identical to the benign form; only the presence of local invasion or distant metastases confirms malignancy. The treatment of choice is complete surgical resection. Only a multidisciplinary approach will allow optimal treatment for this selected group of patients.