Paragangliomes : profil clinique et sécrétoire

Lamblin, Antoine; Pigny, Pascal; G, Tex; Rouaix-Emery, Nathalie; Porchet, Nicole; Leteurtre, Emmanuelle; Huglo, D.; Mondragón-Sánchez, Alejandro; Pattou, François; Cardot-Bauters, Catherine; Jl, Wemeau; Proye, C

doi:10.1016/j.anchir.2004.12.001

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“…Le phéochromocytome est une cause rare d'HTA (0,5 à 1%), importante à diagnostiquer du fait du risque de complications aiguës [ 3 ]. C'est une tumeur neuroendocrine qui se développe le plus souvent au niveau de la médullosurrénale.…”

Section: Discussionunclassified

Le phéochromocytome surrénalien bilatéral: à propos d'un cas

Chérif¹,

Lamia²,

Samira³

et al. 2013

Pan Afr Med J

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Les phéochromocytomes de localisation bilatérale sont rares. Ils s'intègrent le plus souvent dans le cadre d'une maladie familiale. Néanmoins des formes bilatérales sporadiques peuvent être observées. Ainsi, chez tout patient présentant des masses surrénaliennes bilatérales, un phéochromocytome bilatéral doit être suspecté et son caractère familial ou sporadique doit être déterminé devant le risque de récidive tumorale. A ce propos, nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 22 ans qui a été hospitalisée pour exploration d'une hypertension artérielle de découverte récente. L'association à des céphalées, sueurs et palpitations a orienté vers le diagnostic de phéochromocytome. Les taux urinaires des dérivés méthoxylés étaient très élevés. L’échographie et l'IRM abdominales ont noté la présence de deux masses surrénaliennes bilatérales. La scintigraphie au MIBG a montré une hyperfixation au niveau des deux surrénales, sans autres localisations. L'enquête à la recherche d'une néoplasie endocrinienne multiple ou d'une phacomatose était négative. Le traitement a consisté en une surrénalectomie bilatérale par voie cœlioscopique. L’évolution sous traitement substitutif par hydrocortisone était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels.

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Section: Discussionunclassified

Le phéochromocytome surrénalien bilatéral: à propos d'un cas

Chérif¹,

Lamia²,

Samira³

et al. 2013

Pan Afr Med J

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“…Paragangliomas may occur in syndromic or sporadic forms. [1011] The former is associated with well-known syndromes of multiple endocrine neoplasia syndrome (MEN): Types 2A and 2B, Von Hippel-Lindau disease, neurofibromatosis type 1, familial paraganglioma- phaeochromocytoma syndromes. [12] The recognized genes associated with paraganglioma are: The von-Hippel Lindau tumor suppressor gene, the RET protooncogene leading to multiple endocrine neoplasia type 2, the neurofibromatosis type 1 gene, and the three genes encoding subunits B, C, and D of mitochondrial succinate dehydrogenase.…”

Section: Discussionmentioning

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An incidentally discovered asymptomatic para-aortic paraganglioma with Peutz-Jeghers syndrome

Butt

Salih

Khan

et al. 2012

Saudi J Gastroenterol

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Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is an autosomal dominant inherited disorder characterized by mucocutaneous melanin pigmentation and gastrointestinal (GI) tract hamartomatous polyps and an increased risk of malignancy. In addition to polyposis, previous studies have reported increased risk of GI and extraGI malignancies in PJS patients, compared with that of the general population. The most common extraintestinal malignancies reported in previous studies are pancreatic, breast, ovarian and testicular cancers.We report the case of a 17-year-old boy who presented with generalized weakness, recurrent sharp abdominal pain and melena, had exploratory laparotomy and ileal resection for ileo-ileal intussusception. Pigmentation of the buccal mucosa was noted. An abdominal computed tomography scan (CT) revealed multiple polyps in small bowel loops. Gastroscopy revealed multiple dimunitive polyps in stomach and pedunculated polyp in duodenum. Colonoscopy revealed multiple colonic polyps. Pathological examination of the polyps confirmed hamartomas with smooth muscle arborization, compatible with Peutz-Jeghers polyps. CT scan guided left para-aortic lymph node biopsy revealed the characteristic features of extra-adrenal para-aortic paraganglioma. Although cases of various GI and extra GI malignancies in PJS patients has been reported, the present case appears to be the first in literature in which the PJS syndrome was associated with asymptomatic extraadrenal para-aortic paraganglioma. Patients with PJS should be treated by endoscopic or surgical resection and need whole-body screening.

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“…L'envahissement locorégional extensif et l'apparition de métastases restent en définitif les seuls critères valables pour affirmer la malignité. Les sites métastatiques les plus communs sont les ganglions lymphatiques, l'os, les poumons et le foie [4,6,7]. Dans environ 30 % des cas, les paragangliomes sont génétiquement déterminés.…”

Section: Discussionunclassified

“…pour le patient, recherche d'autres localisations tumorales nettement plus fréquentes dans ce groupe que dans le groupe des tumeurs sporadiques ; pour la famille, mise en place d'un diagnostic génotypi-que prédictif permettant de repérer rapidement les sujets à risque de paragangliome [6].…”

Section: Discussionunclassified

Paragangliomes malins multiples: problèmes de prise en charge

et al. 2009

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Les paragangliomes sont des tumeurs rares, développées aux dépens des vestiges du tissu chromaffine primitif. Les formes malignes non sécrétantes posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques et semblent avoir un pronostic sombre. Nous rapportons, ici, un cas exceptionnel de paragangliome malin multiple découvert à un stade très avancé, et nous discutons les problèmes de prise en charge des formes non sécrétantes. Mots clés Paragangliome malin multiple · Test génétique · Résection chirurgicaleAbstract Paragangliomas are rare tumours, arising from the remains of primitive chromaffin tissue. The non-secreting forms pose some diagnostic and therapeutic problems and seem to have a poor prognosis. We report an unusual case of multiple malignant paraganglioma, discovered at a very advanced stage, and discuss the management problems regarding the non-secreting forms.

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Paragangliomes : profil clinique et sécrétoire

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Le phéochromocytome surrénalien bilatéral: à propos d'un cas

Le phéochromocytome surrénalien bilatéral: à propos d'un cas

An incidentally discovered asymptomatic para-aortic paraganglioma with Peutz-Jeghers syndrome

Paragangliomes malins multiples: problèmes de prise en charge

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