O Linfoma de Burkitt (LB), pertencente à família dos Linfomas Não-Hodgkin, de células B, é altamente agressivo. Sua etiologia está intimamente relacionada a doenças infecciosas e desregulação imune. Os sinais clínicos implicam em perda de peso, anorexia, dor abdominal, diarreia, icterícia de padrão obstrutivo, anemia, plaquetopenia e presença de massa abdominal quando ali originado, a qual, dependendo do tipo de manifestação clínica, pode levar a uma invasão do pâncreas, ocasionando pancreatite aguda. Assim, há necessidade de análise dos fatores predisponentes do Linfoma de Burkitt como causa de pancreatite aguda, visando elucidação médica acerca da sua etiopatogenia, perfil epidemiológico e manifestações clínicas. As informações aqui expostas, foram levantadas utilizando a base de dados do Medline/Pubmed e The Scientific Electronic Library Online - SciELO. O LB com envolvimento pancreático é prevalente em idades jovens. Nos casos de idade avançada, a injúria do pâncreas é rara e denota uma doença pré-terminal. O tipo endêmico acomete principalmente os afrodescendentes e o esporádico a raça caucasiana. O exame de imagem padrão ouro para avaliar neoplasias com envolvimento do pâncreas é a Ressonância Magnética, pertinente pela boa visualização do comprometimento de vasos pancreáticos e linfonodos adjacentes. Biomarcadores tumorais típicos, como BCL-6 e CD10, podem ser requisitados nos casos suspeitos e indefinidos. Os níveis séricos de amilase e lipase são bons indicadores de um processo danoso do tecido pancreático. De acordo com os dados da evolução de pacientes pediátricos com LB, a resposta à quimioterapia, sozinha, é excelente, no que difere muito de outras neoplasias de crescimento acelerado. Mas isso depende fundamentalmente de um diagnóstico precoce. O estudo e divulgação dessa apresentação, apesar de incomum, contribui para melhor acurácia no diagnóstico e manejo da conduta clínica.