Pemphigus Diagnostikos Ir Gydymo Aktualijos

Abstract

Raktažodžiai: pūslinė (pemphigus), desmogleinai, autoantikūnai, imunofluorescencija, desmokolinas, desmoplakinas, envoplakinas, periplakinas, plektinas, odos stulpelinė biopsija, sisteminiai imunosupresantai, plazmaferezė, imunoadsorbcija, rituksimabas, intraveninis imunoglobulinas. SantraukaPūslinė (pemphigus) -heterogeniška autoimuninė odos ir gleivinių liga, susijusi su IgG ir IgA autoantikūnų gamyba prieš skirtingas adhezijos molekules epidermyje ir pasireiškianti intraepiderminėmis pūslėmis, kurios dėl plono paviršiaus greitai plyšta. Pemphigus klasifikuojama į keletą nozologinių vienetų, kurie tarpusavyje skiriasi patogeneze, autoantikūnų prisijungimo vieta odoje, bėrimo pobūdžiu bei lokalizacija. Dažniausia iš jų -paprastoji pūslinė, 70 proc. atvejų prasideda burnos gleivinėje, odoje stebimos skausmingos, sunkiai gyjančios erozijos. Lakštinė pūslinė dažniausiai pažeidžia tik odą, jai būdingos erozijos, padengtos hiperkeratotine pleiskana. Paraneoplastinė pūslinė -daugiažidininio autoimuninio paraneoplastinio sindromo pasireiškimas odoje ir gleivinėse, labai heterogeniškais klinikiniais simptomais. Vaistų sukelta pemphigus išgydoma ekskliudavus ją sukėlusį vaistą. Šių ligų diagnostika pagrįsta anamneze, klinikiniu ištyrimu, laboratoriniais tyrimais. Iš jų svarbiausias -tiesioginė imunofluorescencija, kuri pasaulyje yra "auksinis" standartas pemphigus nustatyti diagnozę. Pemphigus gydymas -sudėtingas ir ilgalaikis, priklausantis nuo patogenetinio mechanizmo ir ligos klinikinės išraiškos, todėl prieš sudarant gydymo planą reikia kruopščiai įver-tinti paciento būklę. Pūslinio pažeidimo ir funkcinio sutrikimo, susijusio su liga, gydymas, ligos atsinaujinimo kontrolė, dažniausių šalutinių reiškinių, susijusių su ilgalaikiu gydymu kortikosteroidais ir imunosupresantais sumažinimas, paciento gyvenimo kokybės gerinimas yra pagrindiniai tikslai diagnozavus šią ligą. Pirmo pasirinkimo vaistais gydant pūslinę iki šiol išlieka sisteminiai kortikosteroidai, kuriuos derinant kartu su adjuvantais, klinikinę ligos remisiją galima pasiekti mažiausiomis kortikosteroidų dozėmis. ĮvadasPūslinės (pemphigus) ligų grupė -tai autoimuninės intraepidermalinės pūslinės ligos, pažeidžiančios odą ir/ar gleivines. Pemphigus autoimuninis procesas nulemia pūslių formavimosi vietą, ligos klinikinę išraišką ir eigą bei gydymo taktiką. Šios ligos prognozė iki gydymo eros sisteminiais kortikosteroidais (KS) ir imunosupresiniais vaistais daž-niausiai buvo bloga. Gausios akantolizinės pūslės ir išpli-tusios šlapiuojančios erozijos odoje ir gleivinėse, skysčių ir proteinų netekimas, elektrolitų disbalansas dėl odos barjero pažeidimo, antrinė bakterinė, virusinė ar grybelinė infekcijos buvo letalios baigties priežastys [1,2]. Pemphigus diagnostika sudėtinga, dažnai -pavėluota, ypač kai bėrimai prasideda tik burnos gleivinėje. Tokiais atvejais pacientai dažniausiai kreipiasi į odontologus ir tik atsiradus pažeidimams odoje kreipiasi į dermatologus. Diagnozuojant pemphigus, neretai nustatoma klaidingai neigiama tiesioginės imunofluorescencijos mik...