ĮvadasApoptozė, arba programuota ląstelės mirtis, yra fiziologinis genetiškai reguliuojamas ląstelių pašalinimo procesas, reikalingas audinių homeostazei palaikyti (1). Ji atsiranda genetiškai nuspręstu laiku žmogaus gyvenimo eigoje. Odoje, kaip ir kituose organuose, ląstelių proliferacijos, diferenciacijos ir mirties pusiausvyra koordinuojama taip, kad būtų užtikrintas normalus audinių vystymasis ir homeostazė. Šios pusiausvyros sutrikimas yra įvairių odos ligų, tarp jų ir vėžio priežastis. Programuota ląstelės mirtis yra aktyvus procesas, kurio metu pašalinamos perteklinės ir nenormalios epidermio ląstelės (2, 3).Žmogaus odos ląstelės, mirštančios per apoptozę, buvo aprašytos įvairių uždegiminių odos ligų ir odos navikų atvejais (3). Ankstesniais tyrimais įrodyta apoptozės svarba ir normaliai epidermio homeostazei (4, 5). Epidermis, kaip atsinaujinanti sistema, gali būti suprantamas kaip visuma lygmenų, kurių kiekvienas turi savo ląstelių populiacijos kinetiką ir specifinę funkciją ląstelių proliferacijoje ir diferenciacijoje (3). Ankstesnių studijų duomenimis, normalioje odoje apoptozė vyksta epidermio grūdėtajame ir raginiame sluoksniuose (6-11), pamatiniame bei dygliuotajame sluoksniuose (12). Yra prieštaravimų apibrėžiant epidermio galutinę diferenciaciją. Ar tai yra viena iš apoptozės pasireiškimo formų? Gal šie du procesai yra nepriklausomi vienas nuo kito? Šio tyrimo tikslas -nustatyti, kokia yra apoptozės funkcija epidermio keratinocitų diferenciacijoje. Tyrimo medžiaga ir metodaiOdos preparato paruošimas Ištirta 15-os asmenų (20-40 metų) sveika oda iš liemens srities. Visi tiriamieji buvo sveiki, nesiskundė jokiais sveikatos sutrikimais. Odos gabalėliai, kaip ir įprastiniam histologiniam tyrimui, buvo fiksuoti buferiniame formalino 4 proc. tirpale 4°C temperatūroje 24-48 val., įlieti parafine ir supjaustyti 4 mm storio pjūviais.Šviesos mikroskopija (Terminal desoxynucleotidyl-transferase mediated dUTP-X nick end labeling, TUNEL) Apoptozines ląsteles tyrėme modifikuotu TUNEL metodu. Pjūviai deparafinuoti du kartus po 5 min. ksilole ir rehidruoti po 5 min. izopropanololyje 100 proc., etanolyje 96 proc., 75 proc. ir 50 proc. Tris kartus po 5 min. plauti fosfato buferiniu tirpalu. Po to pjūviai 60 min. inkubuoti TUNEL mišinyje (600 ml TUNEL

Raktažodžiai: pūslinė (pemphigus), desmogleinai, autoantikūnai, imunofluorescencija, desmokolinas, desmoplakinas, envoplakinas, periplakinas, plektinas, odos stulpelinė biopsija, sisteminiai imunosupresantai, plazmaferezė, imunoadsorbcija, rituksimabas, intraveninis imunoglobulinas. SantraukaPūslinė (pemphigus) -heterogeniška autoimuninė odos ir gleivinių liga, susijusi su IgG ir IgA autoantikūnų gamyba prieš skirtingas adhezijos molekules epidermyje ir pasireiškianti intraepiderminėmis pūslėmis, kurios dėl plono paviršiaus greitai plyšta. Pemphigus klasifikuojama į keletą nozologinių vienetų, kurie tarpusavyje skiriasi patogeneze, autoantikūnų prisijungimo vieta odoje, bėrimo pobūdžiu bei lokalizacija. Dažniausia iš jų -paprastoji pūslinė, 70 proc. atvejų prasideda burnos gleivinėje, odoje stebimos skausmingos, sunkiai gyjančios erozijos. Lakštinė pūslinė dažniausiai pažeidžia tik odą, jai būdingos erozijos, padengtos hiperkeratotine pleiskana. Paraneoplastinė pūslinė -daugiažidininio autoimuninio paraneoplastinio sindromo pasireiškimas odoje ir gleivinėse, labai heterogeniškais klinikiniais simptomais. Vaistų sukelta pemphigus išgydoma ekskliudavus ją sukėlusį vaistą. Šių ligų diagnostika pagrįsta anamneze, klinikiniu ištyrimu, laboratoriniais tyrimais. Iš jų svarbiausias -tiesioginė imunofluorescencija, kuri pasaulyje yra "auksinis" standartas pemphigus nustatyti diagnozę. Pemphigus gydymas -sudėtingas ir ilgalaikis, priklausantis nuo patogenetinio mechanizmo ir ligos klinikinės išraiškos, todėl prieš sudarant gydymo planą reikia kruopščiai įver-tinti paciento būklę. Pūslinio pažeidimo ir funkcinio sutrikimo, susijusio su liga, gydymas, ligos atsinaujinimo kontrolė, dažniausių šalutinių reiškinių, susijusių su ilgalaikiu gydymu kortikosteroidais ir imunosupresantais sumažinimas, paciento gyvenimo kokybės gerinimas yra pagrindiniai tikslai diagnozavus šią ligą. Pirmo pasirinkimo vaistais gydant pūslinę iki šiol išlieka sisteminiai kortikosteroidai, kuriuos derinant kartu su adjuvantais, klinikinę ligos remisiją galima pasiekti mažiausiomis kortikosteroidų dozėmis. ĮvadasPūslinės (pemphigus) ligų grupė -tai autoimuninės intraepidermalinės pūslinės ligos, pažeidžiančios odą ir/ar gleivines. Pemphigus autoimuninis procesas nulemia pūslių formavimosi vietą, ligos klinikinę išraišką ir eigą bei gydymo taktiką. Šios ligos prognozė iki gydymo eros sisteminiais kortikosteroidais (KS) ir imunosupresiniais vaistais daž-niausiai buvo bloga. Gausios akantolizinės pūslės ir išpli-tusios šlapiuojančios erozijos odoje ir gleivinėse, skysčių ir proteinų netekimas, elektrolitų disbalansas dėl odos barjero pažeidimo, antrinė bakterinė, virusinė ar grybelinė infekcijos buvo letalios baigties priežastys [1,2]. Pemphigus diagnostika sudėtinga, dažnai -pavėluota, ypač kai bėrimai prasideda tik burnos gleivinėje. Tokiais atvejais pacientai dažniausiai kreipiasi į odontologus ir tik atsiradus pažeidimams odoje kreipiasi į dermatologus. Diagnozuojant pemphigus, neretai nustatoma klaidingai neigiama tiesioginės imunofluorescencijos mik...

Raktažodžiai: amiloidozė, amiloidas, lokalizuota odos amiloidozė, sisteminė amiloidozė. SantraukaAmiloidozės klinika tiesiogiai priklauso nuo amiloido kaupimosi lokalizacijos: jis gali kauptis viename organe (lokalizuota amiloidozė) arba daugybė-je organų sistemų (sisteminė amiloidozė). Oda gali būti pažeista sergant tiek lokalizuota, tiek sisteminės amiloidozės metu. Nors odos amiloidozė ir odos pokyčiai sergant sistemine amiloidoze reti Europoje, tačiau žymiai dažniau diagnozuojami pietryčių Azijoje, Kinijoje ir Pietų Amerikoje. Nepaisant didelės odos amiloidozės klinikos įvai-rovės, tam tikri specifiniai klinikiniai požymiai gali būti itin svarbūs ankstyvoje ne tik lokalizuotos odos, bet ir sisteminės amiloidozės diagnostikoje. Straipsnyje pateikiame naujausios literatūros apžvalgą, išsamią odos amiloidozės klasifikaciją, kliniką ir svarbiausius diagnostikos bei gydymo principus. baltymas), Aß2M (amiloidą formuoja beta-2 mikroglobulinas) bei iš citokeratino 5 sudarytas AK amiloidas [1,2]. AL amiloidozė dažnai vadinama pirmine, o AA amiloidozė -antrine, tačiau šis teiginys ne visada teisingas atsižvel-giant į tai, kad kartais abu amiloidai -AA ir AL -gali būti aptinkami tam pačiam pacientui tuo pačiu metu [1].Šio straipsnio tikslas -apžvelgti odos amiloidozės formas, svarbiausius odos pokyčius sergant sistemine amiloidoze, jų kliniką, diagnostiką bei gydymo būdus. Darbo objektas ir apimtisPagal pažeidimo apimtį amiloidozė klasifikuojama į lokalizuotą ir sisteminę. Lokalizuota amiloidozė (šiuo atveju -odos, esant tik jos pažeidimui) skiriama į pirminę bei antrinę. Pirminė lokalizuota odos amiloidozė skirstoma į lichenoidinę, makulinę, bifazinę, mazginę bei paveldimąją formas. Sisteminės amiloidozės formos: pirminė, antrinė, su hemodialize susijusi ir paveldimoji (šeiminė) amiloidozė [1,2,4,6]. Adaptuota klinikinė amiloidozės klasifikacija pateikiama 1 paveksle. ODOS POKYČIAI SERGANT AMILOIDOZE