Pénfigo vulgar tipo cutáneo: Caso clínico

Abstract

Cutaneous pemphigus vulgaris.A case report , el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo inducido por drogas 1 y el pénfigo por IgA. El PV se puede desarrollar a cualquier edad pero es más frecuente entra la cuarta y sexta década de vida. No tiene diferencias por sexo 4 y se encontraría con mayor prevalencia en las personas con ascendencia mediterránea 1 o judía 5. La enfermedad se inicia habitualmente con úlceras orales dolorosas que no curan 6 , a diferencia de las virales o de la estomatitis aftosa, que curan en días o semanas 1 . Rara vez se encuentran ampollas en las mucosas debido a que se rompen precozmente. Las úlceras son múltiples, superficiales e irregulares y se originan en mucosas sanas. Las mucosas más comúnmente comprometidas son la labial, palatina y de la lengua. Por esta razón, el diagnóstico de pénfigo debe considerarse en toda úlcera que no cure en un período mayor a un mes 1 . Luego de semanas a meses, comienza el compromiso cutáneo, inicialmente en cuero cabelludo, cara y tórax superior pudiendo acompañarse de síntomas de compromiso nasal y esofágico. La enfermedad puede también comprometer la región periungueal 1 . Las lesiones cutáneas se originan en piel sana, inicialmente como ampollas flácidas, que se rompen durante los primeros días transformándose en erosiones superficiales con un collarete de epidermis laxa alrededor 1 . El PV activo -y en sus formas más severas-, presenta signo de Nikolsky positivo en piel sana y perilesional.

Case report: Documentation of cutaneous only pemphigus vulgaris without history of mucosal lesions in North America

“…Pemphigus encompasses a group of autoimmune blistering disorders in which the precise location of epidermal splitting is key to accurate diagnoses. The DCH categorizes patients into one of three groups based on the level of the intradermal split (suprabasilar acantholysis in the mucosa for mucosal PV, suprabasilar acantholysis in skin and mucosa for mucocutaneous PV, and subcorneal acantholysis in nonmucosal skin only for PF), but does not predict the existence of PV patients with cutaneous lesions in the absence of mucosal lesions ( 1 , 4 , 8 , 12 ). A cutaneous only expression of PV (cPV) as reported in the literature, ( Table 2 ), including those patients without any history of mucosal lesions (cPVwohm), cannot be accommodated within the current paradigms.…”

Desquamative gingivitis as a clinical sign of oral lichen planus: review of literature

“…9 The AAP, in its exhaustive classification for the superficial chronic inflammatory processes (version of 1999), includes all those gingival manifestations of systemic conditions, and groups them in: mucocutaneous disorders (Lichen planus, pemphigoid, Pemphigus vulgaris, erythema multiforme, lupus erythematous, drug-induced and others), allergic reactions (mercury, nickel, acrylic, others), reactions attributed to toothpastes, mouthwashes, chewing gum additives, food additives) and other Unspecified conditions. 10,11 Due to the importance of these systemic conditions for the establishment of the accurate diagnosis, it was considered necessary to particularize in the alterations that they study with gingival manifestations of desquamative type.…”

“…13 It is type of oral lichen planus (LPO) a thin, whitish reticulate, called Wickham striae, slightly elevated, which tend to adopt a reticular arrangement, arborifore or in the form of Lace. 10,14 In the LPO, they most frequently affect the oral vestibular mucosa, and the palate and sublingual region are rare. Gingival involvement is common, and in about 10% of cases LPO is observed only in the gums.…”

Pénfigo agudo con buena respuesta a pulsos de metilprednisolona

“…En la histopatología se observan las ampollas intraepidérmicas y la acantolisis. 5 En pacientes con compromiso oral, la muestra para histología se toma de la mucosa que rodea a la lesión. El hallazgo muy sugestivo de pénfigo vulgar (PV) es la acantólis suprabasal pero para confirmar el diagnóstico es necesario hallar depósito de IgG o complemento en la superficie de los queratinocitos.…”

“…4 La prueba de oro para el diagnóstico es la imnunofluorescencia directa (DIF) que muestra depósitos de inmunoglobulinas intercelulares en epidermis. 4,5 El ELISA y la imnunofluorescencia indirecta se consideran pruebas complementarias. La inmunofluorescencia indirecta no es muy sensible como la DIF pero es útil cuando una biopsia es difícil de realizar, como en niños o personas que no colaboran.…”