Perineurioma esclerosante: relato de caso e revisão da literatura

Abstract

Resumo: O perineurioma esclerosante é uma neoplasia benigna rara, constituída exclusivamente por células com diferenciação perineural, dispersas em meio a estroma fibroso denso. Acomete preferencialmente a pele dos quirodáctilos e das regiões palmares e se apresenta como pápula ou nódulo firme, normocrômico e assintomático. Apresentamos um caso de perineurioma esclerosante localizado na região palmar esquerda de uma paciente feminina de 16 anos de idade, com detalhada demonstração dos aspectos clínicos, histopatologia e revisão da literatura publicada em língua inglesa. Palavras-chave: classificação; dermatologia; diagnóstico; neoplasias da bainha neural; patologia Abstract: Sclerosing perineurioma is a rare benign neoplasm composed exclusively of perineural differentiation cells spread in a dense fibrous stroma. It affects primarily the skin of fingers and that of the palm of the hands. It appears as a hard papule or nodule, normochromic and asymptomatic. A case of sclerosing perineurioma in the left palm of a 16-year-old female is described, with detailed demonstration of clinical aspects, histopathology and literature review published in the English language. Keywords: classification; dermatology; diagnosis; nerve sheath neoplasms; pathology DERMATOPATOLOGIA INTRODUÇÃOO perineurioma esclerosante é uma neoplasia benigna rara, pouco conhecida por dermatologistas, anatomopatologistas e dermatopatologistas, que acomete, preferencialmente, a pele dos quirodáctilos e das regiões palmares. Apresenta morfologia bastante característica, tanto do ponto de vista clínico quanto histopatológico, e pode ser diagnosticado com relativa facilidade por médicos que estejam familiarizados com essa doença. O que se segue é a demonstração de um caso e a revisão da literatura de língua inglesa. RELATO DO CASOPaciente feminina, com 16 anos de idade. Apresentou-se para consulta devido a nódulo assintomático, firme, da cor da pele, medindo 1,5cm x 1,0cm, localizado na região palmar esquerda, próxi-mo à base do terceiro quirodáctilo, surgido há cinco anos (Figura 1). A lesão foi submetida a biópsia excisional e enviada para exame histopatológico. Nos cortes corados pela hematoxilina e eosina (HE), observou-se neoplasia simétrica, bem circunscrita, não encapsulada, orientada verticalmente, com estroma