Perioperative management of a patient of Rubinstein-Taybi syndrome with ovarian cyst for laparotomy

Darlong, Vanlal; Pandey, R M; Garg, Rakesh; Pahwa, Deepak

doi:10.4103/0970-9185.137285

Cited by 6 publications

(2 citation statements)

References 10 publications

(25 reference statements)

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Literatürde bu hastalarda havayolu yaklaşımı ve yönetiminde oral endotrakeal entübasyonun yanı sıra nazal entübasyon (5), fiberoptik bronkoskopi eşliğinde entübasyon (7), proseal LMA kullanımı (8) ile air-Q entübasyon laringeal maske (AirQ ILA) (9) gibi alternatif yöntemler kullanılmıştır. Ancak bu yöntemleri uygulamadan önce ayrıntılı havayolu muayenesinde koanal atrezi, nazal septum deviasyonu, alt solunum yolunda daralmalar, postkrikoid web, laringomalazi ve trakeoözafageal kompresyonlar nedeniyle nazal bölgede oluşan vasküler ring varlığı dikkatli bir şekilde sorgulanmalıdır (10). Nazal bölgedeki yapılan işlemler sonrası, entübasyonu engelleyebilecek kadar burun kanaması gelişebilir (3).…”

Section: Discussionunclassified

Anaesthetic Management of Children with Rubinstein-Taybi Syndrome

Karahan¹,

Sert²,

Ayhan³

et al. 2016

Turk J Anaesth Reanim

View full text Add to dashboard Cite

Rubinstein-Taybi Sendromu (RTS); geniş başparmak, büyük ve geniş ayaklar, boy kısalığı ve kraniyofasiyal anormallikler gibi fiziksel değişiklikler ve mental retardasyon ile kendini gösteren, nadir, otozomal dominant bir sendromdur. Anestezi açısından, zor havayolu, aspirasyon pnömonisi ve kardiyovasküler işlev bozukluğu özellikle dikkat edilmesi gereken durumlardır. Mikrognati, retrognati, geniş burun köprüsü, anormal derecede büyük ya da "gaga şeklinde" burun, hipoplastik maksilla ve küçük ağız tipik dismorfik yüz özel-likleri RTS'de zor hava yolunun en önemli nedenleri arasındadır. Etkilenen bireylerin yaklaşık üçte birinde doğuştan kalp hastalıkları vardır. Sendromda mikroaspirasyon veya gastroözofageal reflüye bağlı olarak tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları görülür. Bu olgu sunumunda, sağ endoskopik dakriosistorinostomi planlanan RTS'li çocuk hastada anestezi yönetimini ele aldık.Anahtar kelimeler: Rubinstein-Taybi sendromu, havayolu yöne-timi, genel anestezi Rubinstein-Taybi syndrome (RTS) is a rare, autosomal dominant syndrome presenting with mental retardation and physical abnormalities, including broad thumbs, big and broad toes, short stature and craniofacial anomalies. Special attention was paid to the possibilities of difficult airway, aspiration pneumonia and cardiovascular dysfunction during anaesthesia. Micrognathia, retrognathia, broad nasal bridge, abnormally large or 'beak-shaped' nose, hypoplastic maxilla and small mouth-typical dysmorphic facial features are one of the biggest causes of the difficult airway in this syndrome. Approximately one-third of the affected individuals have a variety of congenital heart diseases. Recurrent respiratory infections are likely to be the result of microaspiration or gastro-oesophageal reflux in this syndrome. In this case report, we discussed the anaesthesia management of a child with RTS who underwent right endoscopic dacryocystorhinostomy. Giriş R ubinstein-Taybi sendromu (RTS); karakteristik yüz görünümü ile geniş el ve ayak baş parmaklarının görüldüğü ender rastlanan otozomal dominant geçişli kalıtsal bir sendromdur (1). İlk olarak 1963 yılında Jack Herbert Rubinstein ve Hosshang Taybi tarafından tanımlanan sendromun insidansı 1/250.000-300.000 olup her iki cinste eşit oranda görülmektedir. Günümüzde hastalıktan sorumlu iki gen belirlenmiştir. Hastaların %60'ından fazlasında CREBBP ve %3'ünde EP300 geni ile ilgili anormallikler saptanmıştır (2). KeywordsSendrom ile ilişkili klinik bulgular arasında; gelişme geriliği, gecikmiş kemik yaşı, zeka geriliği, solunum ve yutkunma zorlukları bulunmaktadır. Ayrıca boy kısalığı, mikrosefali, mikrognati, işitme kaybı, cilt problemleri, kalıtsal kalp anormallikleri, kriptorşitizim, renal anomaliler gibi çoklu kalıtsal kusurlar da sık görülen bulgular arasında yer almaktadır. Özellikle ilk bir yıllık dönemindeki ölümlerin başlıca nedeni aspirasyon pnömonisi ve kalıtsal kalp hastalığıdır (3).Rubinstein-Taybi sendromlu hastalarda anestezi yaklaşımı çeşitli zorluklar içermektedir. RTS'de anestezi uygulamaları açı-sı...

show abstract