Persistent erythema multiforme: a report of three cases

Abstract

Three cases of persistent erythema multiforme, two of unknown aetiology and one precipitated by influenza are reported. Lesions were widespread, mostly atypical in appearance and regressed in response to immunosuppressants (systemic steroids and/or azathioprine) or, in one case, to dapsone. One patient developed erythroderma responding eventually to etretinate. Histology in all patients was consistent with the mixed, epidermodermal pattern of erythema multiforme. There were no significant laboratory abnormalities nor marked symptomatology apart from itching. The persistent form appears to belong to the spectrum of erythema multiforme being heterogeneous with respect to inducing stimuli, including viral antigens, neoplastic or inflammatory disease or unknown causes. Whenever it is possible, treatment should be adjusted depending on the causative agent.

Persistan Eritema Multiforme

“…Tekrarlayan ataklarla seyreden, her atak arasında yaklaşık 14 gün süre bulunan ve özellikle HSV infeksiyon- PEM ise tipik ve atipik deri ve/veya mukoza lezyonlarının sürekli tekrarladığı, nadir görülen ve daha az bilinen bir EM formudur. 3,4 Bu formun klinik seyri, deri lezyonlarının morfolojisi ve dağılımları, altta yatan hastalık ve laboratuvar bulguları gibi diğer özellikleri hastadan hastaya göre değişiklik göstermektedir 4 . PEM'de dermatolojik muayenede klasik EM'de görülen tipik hedef benzeri lezyonlar tespit edilebilirken, ürtikeryal, papülonekrotik ve büllöz lezyonlardan oluşan atipik lezyonlar da görülebilir.…”

“…Tekrar etme eğilimi taşıyan bu lezyonların varlığı PEM tanısı konulmasında önemlidir. 3,4 Bizim olgumuzda da dermatolojik muayenede tipik hedef benzeri eritemli lezyonların yanı sıra, özellikle bacaklarda büllöz lezyonları ve bunların açılmasıyla oluşan erode alanlar tespit edildi. Hastamızın lezyonlarının ayda en az üç kere olmak üzere sık sık tekrar ettiği ve verilen tedavilere rağmen düzelme olmadığı öğrenildi.…”

“…Şu ana kadar bildirilen PEM'li bazı olgularda etyolojide virüsler, malin veya inflamatuvar hastalıklar saptanırken, bazı olgularda ise herhangi bir neden saptanamamış ve bu olgular idiyopatik olgular olarak isimlendirilmiştir. Altta yatan hastalığa bağlı olarak PEM; 1) Antiviral tedaviye cevap veren veya vermeyen, virüslerin indüklediği PEM 2) İnflamatuvar veya malin bir hastalığa bağlı gelişen ve bu hastalıkla-rın kontrol altına alınması ile düzelen PEM 3) İmmünsüpresif tedaviye veya dapsona cevap veren herhangi bir neden bulunamayan idiyopatik PEM olmak üzere 3 grupta toplanmış-tır 4 . Bu gruplar içinde en sık viral nedenlere bağlı gelişen PEM'li olgular bildirilmiş olup, etken olarak en sık HSV ve EBV saptanmıştır.…”

“…Bu gruplar içinde en sık viral nedenlere bağlı gelişen PEM'li olgular bildirilmiş olup, etken olarak en sık HSV ve EBV saptanmıştır. 4,5 Tabloya eşlik eden malinite olarak ise renal karsinom ve mide karsinomunun varlığı bildirilmiştir. 3 Üç olgunun sunulduğu bir yayında iki olguda etyolojide neden tespit edilemezken, bir olguda ise İnfluenza B virüs'üne karşı oluşan antikor titresinde artış tespit edilmiştir 4 .…”

“…1,2 Klinik olarak klasik, rekür-ren ve persistan tip olmak üzere 3 grupta sınıflandırılmakta-dır. [3][4][5][6] Persistan eritema multiforme (PEM), eritema multiformenin tipik ve atipik deri ve/veya mukoza lezyonlarının sürek-li tekrarladığı, nadir görülen ve daha az bilinen bir klinik şekli-dir 3,4,6 . Hastalığın klinik seyri ise tanıda önemlidir 4 .…”