A persistência do quarto arco aórtico direito (PAAD) é a anomalia de anel vascular mais diagnosticada em cães filhotes correspondendo a 95% dos casos. É caracterizada pela persistência do anel vascular envolta do esôfago e/ou traqueia, ocasionando diferentes graus de compressão extraluminal e megaesôfago secundário. Devido à importância PAAD na clínica médica de pequenos animais, objetivou-se com esta revisão de literatura evidenciar os principais aspectos da etiologia, epidemiologia, fisiopatogenia, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e prognóstico de cães afetados. A PAAD comprime o lúmen esofágico ao nível da base do coração, promovendo distensão do esôfago cranial à estenose e lesão nervosa, resultando em diminuição da motilidade do órgão. O diagnóstico pode ser obtido com exame radiográfico simples e contrastado do esôfago, onde é visualizado dilatação esofágica cranial à compressão do arco aórtico, mas o exame de escolha é a tomografia computadorizada. A PAAD pode estar associada a outras anomalias vasculares, o que requer um diagnóstico mais preciso para o planejamento cirúrgico. A cirurgia é o tratamento de escolha e deve ser realizado o mais precoce possível a fim de se evitar a perda de motilidade esofágica. Em alguns pacientes pode-se fazer o tratamento sintomático até que o procedimento cirúrgico seja realizado.