O Transtorno de Personalidade Borderline (TPB) consiste em um distúrbio que possui como principais manifestações padrões de instabilidade e disfunção nos domínios emocional, comportamental, cognitivo e interpessoal, não possuindo uma fisiopatologia única definida na literatura. No entanto, acredita-se que está diretamente associado a diversos fatores que vão interferir no desenvolvimento cerebral, seja estrutural ou funcionalmente. As causas mais citadas na literatura incluem alterações neurológicas, influências genéticas e influências psicossociais. Contudo, a expressão do fenótipo do TPB e a manifestação dos sintomas está diretamente relacionada aos fatores ambientais em que o indivíduo está inserido. Por conseguinte, esses pacientes desenvolvem em sua personalidade traços marcantes como impulsividade, instabilidade afetiva, sentimentos de vazio, situações de raiva intensa e sintomas dissociativos, que podem se manifestar, muitas vezes, em comportamentos autodestrutivos na tentativa de sanar as suas aflições. Esses sintomas se acentuam por volta dos 14 aos 17 anos que, concomitantemente, corresponde ao período da adolescência em que o jovem experimenta mudanças significativas na consolidação da sua identidade, influenciada pelos fatores já relatados. No presente artigo de revisão sistemática, buscamos elucidar a definição de Transtorno de Personalidade Borderline. Além de caracterizar a expressão do fenótipo TPB e a manifestação dos sintomas; o diagnóstico; e a fisiopatologia envolvida na doença, bem como os fatores ambientais, biológicos e genéticos envolvidos no transtorno que são considerados gatilhos para o desenvolvimento da personalidade Borderline. Para a realização desta revisão narrativa de literatura, foram realizadas buscas nas bases de dados eletrônicas Scientific Eletronic Library Online (Scielo), Google Acadêmico (SCHOLAR), Portal Caps e Science Direct. Além disso, foram efetuadas consultas ao Manual de Diagnóstico e Estatística de Transtornos Mentais - DSM-5 (APA, 2014).