Philadelphia-negatív krónikus Myeloproliferativ Neoplasia Magyarországi Regiszter. Polycythaemia verás betegeink adatainak elemzése

Abstract

Bevezetés és célkitűzés:A HUMYPRON munkacsoport által 2013-ban létrehozott Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiás betegek magyar regiszteréből a polycythaemia verás betegek adatait elemezzük. Módszer: A 15 hematológiai centrumból regisztrált 351 JAK2 V617F -és exon-12-mutációpozitív polycythaemia verás beteg epidemiológiai, klinikai, diagnosztikus és kezelési jellemzőit, vascularis és transzformációs eseményeit dolgoztuk fel. A diagnózist megelőző és azt követő thromboemboliás eseményeket a Landolfi szerinti rizikófelmérés alapján értelmeztük. Eredmények: A diagnózist megelőzően 106 betegben 116, a diagnózist követő időszakban 106 betegben 152 thromboemboliás eseményt regisztráltunk. A major artériás események szignifikánsan csökkentek (p<0,0001), a minor vé-nás események szignifikánsan fokozódtak (p<0,0001) a diagnózist követően. A betegség transzformációját 26 esetben, a major vérzést 25 esetben észleltük. Következtetések: Online regiszterünk könnyen kezelhető, lehetővé teszi a hazai betegek jellemzőinek felmérését és az eredmények gyors kiértékelését. A Landolfi-rizikóbecslés eredményesnek bizonyult. Kérdőívünket a kiértékelést kö-vetően pontosítottuk. A diagnosztikus kritériumok, a rizikóbecslés és az ennek megfelelő kezelési ajánlás pontosabb betartása szükséges, amelyre ajánlásokat tettünk. Orv Hetil. 2017; 158(23): 901-909. Kulcsszavak: polycythaemia vera, regiszter, myeloproliferativ neoplasia, cardiovascularis rizikófaktor, Landolfirizikóbecslés Hungarian Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasia registry Evaluation of the polycythemia vera patientsIntruduction and aim: The Hungarian National Registry for Philadelphia chromosome negative myeloproliferative neoplasms has been developed. The aim of the recent study is to assess the clinical characteristics of Hungarian patients with polycythemia vera. Method: Data of 351 JAK2 V617F and exon 12 mutation positive polycythemia vera patients were collected online from 15 haematology centres reporting epidemiologic, clinical characteristics, diagnostic tools, therapeutic interventions, thromboembolic complications, disease transformations. Vascular events prior to and after diagnosis were evaluated upon the Landolfi risk assessment scale. Results: 116 thromboembolic events were reported in 106 PV patients prior to diagnosis and 152 occasions in 102 patients during follow-up. The frequency of major arterial events were significantly reduced (p<0.0001) and the minor venous events were significantly elevated (p<0.0001) after the diagnosis. Major hemorrhagic complications were found in 25 and transformation in 26 cases.