Introducción: El tumor filoide de mama, es una neoplasia fibroepitelial rara, de crecimiento rápido, que representa del 0,3% al 1% de todos los tumores de mama. Se clasifican de acuerdo a su histopatología en, benignos, lo cual representa su gran mayoría, malignos y limítrofes. Clínicamente tienen un crecimiento rápido, son indoloros, recidivantes y deforman extraordinariamente la mama. La importancia en el diagnóstico precoz radica en evitar el desarrollo de complicaciones mayores o que se permita el progreso de una neoplasia cuando se trata de un tumor filoides maligno. El tratamiento va a depender del tipo histológico del tumor y el seguimiento se considera un proceso fundamental. Objetivo: Describir un caso clínico de Tumor filoides de mama y revisión bibliográfica de su presentación clínica, tipos histológicos, diagnóstico y tratamiento. Materiales y Métodos:Se realiza revisión exhaustiva de artículos científicos, consultando las bases de datos PUBMED, ELSEVIER, EPISTEMONIKOS, MedLine, The Cochranre Library Plus, seleccionándose artículos en su mayoría del año 2017 en adelante, en los idiomas español e inglés. Se revisaron artículos completos y resúmenes sobre el tema.Resultados: Se seleccionaron 30 artículos. Artículos de revisión, meta-análisis, estudios observacionales, descriptivos, retrospectivos, opiniones de autores y normas de la Red Nacional Integral del Cáncer. Se realizó un Estudio descriptivo, retrospectivo, para presentación de caso clínico correspondiente a Tumor filoides. Se presenta el caso clínico de paciente de sexo femenino de 27 años de edad que manifiesta una tumoración en mama derecha de gran tamaño, indolora, que produce deformidad, de dos meses de evolución, cuya histopatología corresponde a un tumor filoides benigno y que recibe tratamiento quirúrgico realizándose cirugía conservadora de la mama. Conclusiones: El tumor filoide es una neoplasia fibroepitelial infrecuente, clínicamente se puede confundir con un fibroadenoma, debe ser diagnosticado a tiempo mediante histopatología, debe determinarse el subtipo de tumor, ya que puede ser benigno, maligno o limítrofe y su tratamiento va a depender de su patrón histopatológico, pudiendo realizarse cirugía conservadora de la mama, mastectomía y en casos de tumores malignos infiltrantes y metastásicos se puede complementar con radioterapia y quimioterapia adyuvante